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脊柱裂脊髓脊膜膨出檢視原始碼討論檢視歷史

事實揭露 揭密真相
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脊柱裂脊髓脊膜膨出為一種神經外科疾病,患兒在出生後即發現於腰骶部、頸後部或背部中線處有一軟性包塊,逐漸增大並於哭鬧時包塊張力增加,下肢畸形和大小便失禁,頭顱增大和智力減退。 兩下肢運動障礙和變形,大小便失禁,會陰部鞍形感覺障礙。

治療方案

一、治療 1.凡神經症狀較輕和無腦積水者,均應早期進行脊膜膨出修補手術治療。脊柱裂合併脊髓拴系的患兒,小兒時一般沒有症狀,但是隨着身體的發育,拴系的脊髓受到牽拉,從而出現相應的症狀所以,應儘早進行脊髓栓系松解術。研究表明,一旦出現運動功能的障礙,如肢體的無力和麻木等,只有約45%的患者恢復正常;一旦發生尿失禁,只有12%的患者恢復正常,如果仍有尿失禁,可用人工體神經-內臟神經反射弧手術治療。因此一旦發現脊髓拴系,無論有無症狀都要手術治療。家屬在患兒剛剛出生時就認識到後背部的包塊、血管痣、皮膚凹陷和多毛等並不是現象表面,可能存在椎管內的脊柱和脊髓先天畸形。應該早作檢查,近早手術,切勿在出現明顯症狀後再匆忙手術,可能會後悔終生。隨着現代麻醉和神經重症監護的重大進步,患者年齡並不是制約手術的問題。 [1]

2.兩下肢嚴重癱瘓和伴有腦積水者,應視為手術禁忌。

3.手術時期一般在生後2~3個月即可進行手術。囊壁菲薄將破裂或已破裂者,應儘早手術。局部已形成潰瘍者,應更換敷料直到創面癒合後3~5個月再行手術。

4.手術方法和注意點①採用俯臥位,頭低腳高。②一般採用橫切口。③皮膚切除不可過多,防止縫合時皮膚過緊。④囊頸要游離到骨缺損處,必要時切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘連帶,神經組織要徹底松解和游離,儘可能保留有功能的馬尾神經,但對圓錐造成牽扯作用的終絲應切斷。

5.骨缺損處應用囊壁或腰背筋膜作加強修補,嚴密縫合防止漏液。

二、術後處理

1.敷料周邊以膠布封閉,防止尿、便污染。

2.術後採用俯臥位,臀部抬高,至7~9d拆線後再坐起或抱起。

3.術後隨訪觀察頭圍是否增大。 [2]

診斷檢查

1.病史 詢問患兒是否在出生後即發現於腰骶部、頸後部或背部中線處有一軟性包塊,是否逐漸增大並於哭鬧時包塊張力增加,有無下肢畸形和大小便失禁,有無頭顱增大和智力減退。

2.神經系統檢查 兩下肢有無運動障礙和變形,大小便有無失禁,會陰部有無鞍形感覺障礙。

3.局部檢查 注意腫塊大小和基底部的寬窄,透照時有無脊髓和馬尾神經影,表麵皮膚是否正常,或為半透明膜,有無潰瘍或穿孔漏液。

4.[脊柱X線[]]平片 了解椎骨的缺損部位和範圍。

5.X線平片檢查 可顯示椎管骨質發育缺損的程度和範圍。

6.MRI檢查 能顯示囊內的脊髓和神經根,並能發現常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管內(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫表皮樣囊腫等。

參考文獻