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陰道平滑肌肉瘤
陰道平滑肌肉瘤
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英文名稱 :vaginal leiomyosarcoma

就診科室 :婦科,腫瘤科

多發群體 :40歲以下的婦女

發病部位 :陰道中上段的陰道壁黏膜下間質

陰道黏膜
常見症狀 :陰道疼痛,陰道堵塞下墜

壓迫不適感,陰道出血,白帶增多等

陰道平滑肌肉瘤少見,病灶多位於陰道中上段的陰道壁黏膜下間質或陰道黏膜,呈實性結節樣。以局部浸潤為主,也偶有遠處轉移。主要表現為陰道疼痛,陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有陰道不規則出血或性交出血,白帶增多,為膿性或血性分泌物,可有惡臭。 [1]

病因

發病原因尚不明了。 [2]

臨床表現

症狀

早期為黏膜下小的硬結,一般無症狀。通常表現為陰道疼痛,陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有陰道不規則出血或性交出血,白帶增多,為膿性或血性分泌物,可有惡臭。晚期可出現陰道大出血,並因壓迫、浸潤膀胱、尿道和直腸產生尿頻、尿急、排尿中斷、排便不暢或便秘等症狀,約半數病例有陰道直腸疼痛。

體徵

腫瘤常見部位為陰道後壁上段,次為後壁下段,其他各壁也可出現。腫塊常呈局部性生長,可有假包膜。陰道檢查可觸及較硬實結節狀腫塊或浸潤性硬塊,表面可伴出血、潰瘍,陰道壁變硬、狹窄。晚期可出現淋巴和血道轉移及肺、肝等遠處器官轉移。 [3]

檢查

實驗室檢查

分泌物檢查腫瘤標記物檢查組織病理學檢查。

其他輔助檢查

陰道鏡檢查[4]

診斷

根據臨床表現病理組織學檢查進行診斷。如腫瘤侵犯陰道黏膜或已向陰道內生長,可取組織做病理檢查。如陰道黏膜表面尚光滑,可作穿刺活檢或切取活檢,以確定診斷。Tavas-soli等曾提出陰道平滑肌肉瘤診斷標準為:腫瘤直徑≥3厘米,核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5~10/10HPF,細胞中度~重度異型性。


鑑別診斷

1.陰道癌多由陰道黏膜始發,主要病灶在陰道黏膜面,可呈糜爛、結節、乳頭狀、菜花狀等形態,組織較脆,同時伴有感染出血。

2.前庭大腺惡性腫瘤發生在接近陰道口側壁的陰道平滑肌肉瘤,與前庭大腺實性惡性腫瘤有時難以區別,可依據病理組織學作鑑別診斷。

3.與陰道橫紋肌肉瘤鑑別主要依靠病理組織學檢查。

4.臨床常誤診為陰道膿腫囊腫纖維瘤[5]

治療

手術治療

是主要的治療手段。陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除,切口邊緣應與腫瘤有一定距離。為了能徹底地切除腫瘤,有時需作後盆、前盆或全盆內臟清除術。

化療

(1)AD 多柔比星(阿黴素)靜注,第1天;達卡巴嗪靜注,第1~5天。

(2)CVAD 環磷酰胺靜注,第2天;長春新鹼靜注,第1、8天;多柔比星(阿黴素)靜注,第2天;達卡巴嗪靜注,第1~5天。每療程間隔3周。

(3)MeCA 司莫司汀(甲環亞硝脲)(Me-OCNU)口服,第1天;多柔比星(阿黴素)靜注,第1天。每6周重複1療程。

(4)CAD 環磷酰胺靜注,第2天;多柔比星(阿黴素)靜滴,第1天;達卡巴嗪,靜滴,第1、2天。每3周重複用1療程。

陰道平滑肌肉瘤的治療中採用區域動脈灌注化療,可以提高局部組織的藥物濃度和提高療效,且全身毒性較低,局部控制率可達80%。用阿黴素動脈灌注化療,50%腫瘤出現壞死,化療後加用X線放射35Gy,可提高療效。

陰道後壁平滑肌肉瘤局部發展較晚期時,在行後盆內臟切除後,盆底區域加用體外放射,亦可取得較好近期療效。 [6]

預後

陰道平滑肌肉瘤少見。一般來說預後不好,早期病例廣泛切除術後也有長期生存的希望。病理組織學檢查如見核分裂活躍,每10高倍視野多於50個核分裂象,則復發率高,並且預後差。陰道平滑肌肉瘤根治性治療後生存時間為10~59個月,平均24.9個月。


預防

提高機體的防癌能力,做好防癌的三級預防工作。 [7]

參考來源

  • 李翠蓉.   B超診斷陰道平滑肌肉瘤1例. 《 中國醫學影像技術 》 , 2001  
  • 阮志兵.   低度惡性陰道平滑肌肉瘤一例報告並文獻複習. 《 實用臨床醫學(江西) 》 , 2009  
  • 李翠蓉.   B超診斷陰道平滑肌肉瘤1例. 《 中國醫學影像技術 》 , 2001  
  • 曾德改.   尿道-陰道平滑肌肉瘤1例. 《 WanFang 》 , 年  
  • 朱明德,袁玉厚,趙秀萍等.   陰道平滑肌肉瘤介入治療一例. 《 CNKI 》 , 2002

文獻來源