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'''原发性气管肿瘤'''比较少见，约占呼吸系统肿瘤的1%。原发性气管肿瘤按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性三种。原发性恶性气管肿瘤有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鳞状上皮细胞癌最为常见，约占原发性气管肿瘤的50%；低度恶性肿瘤有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类癌，其中以腺样囊性癌最为多见，约占原发性气管肿瘤的30%；气管良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等；还有一些少见的肿瘤，如癌肉瘤、软骨肉瘤、软骨瘤等。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_17899392570956601239 什么是原发性气管肿瘤]家庭医生在线</ref>
==病因==
原发性气管肿瘤病因不清。空气污染及严重的吸烟习惯可能为其致病因素，但同时与气管纤毛上皮的功能是否正常密切相关。另外发现，某些患者多年前曾因甲状腺或胸腺疾病接受过放射治疗，因此放射线致癌亦可能与本病有关。国外研究发现：癌基因的激活、抑癌基因失活可能在原发性气管肿瘤中占重要作用。
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==临床表现==
气管肿瘤无论良性、恶性，症状产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍，在气管管腔被阻塞1/2～2/3时，原发气管支气管肿瘤才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的症状是干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等，体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重，恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。反复发作性单侧或双侧肺炎。如果病变部位是在一侧气管支气管交界处，即便气管狭窄非常明显，也只能见到一侧肺炎。如果肿瘤位于气管，则可见到双侧肺炎。除气管梗阻症状外，持续性顽固的咳嗽也是原发性气管肿瘤的临床表现。支气管肿瘤无论良性、恶性，当不完全阻塞管腔时，常表现为肺的化脓性感染、支气管扩张、肺脓肿等；当管腔完全被梗阻时，则表现为肺不张。
*（2）气管腺样囊性癌
*（3）气管黏液表皮样癌
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诊断检查
（一）诊断
根据临床症常见的干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等症状，结合X线、CT、MRI、气管造影可明确诊断。在上述方法均不能得到明确诊断时，可以采取开胸探查，直接切开气管、支气管观察病变的特点和侵犯范围，并取组织进行病理冷冻切片检查，而明确诊断。
（二）其他辅助检查
1.X线检查
气管的后前位及侧位体层像、气管分叉体层像对诊断气管、支气管肿瘤有重要意义。这些检查可清晰地显示气管腔内肿瘤的轮廓、位置、范围和病变与邻近器官的关系。良性肿瘤可有钙化，基底有细蒂。恶性肿瘤基底宽，边界、轮廓均不完整。行后前位气管体层像时，嘱病人说“E”，可以很好地显示后前方向的喉部以及气管全长的详情；照侧位气管像时做吞咽动作，能使喉部抬高，从而清晰地显示喉与气管的关系；左、右后斜位气管体层像对显示器官，尤其是支气管各主要分支的病变有很大帮助。
2.CT检查
对气管肿瘤的诊断有很大帮助。CT可显示气管腔内的密度增高的软组织影，多为偏心性，气管壁增厚，气管呈不规则狭窄，大约10%的气管肿瘤沿气管周围生长，30%～40%的气管肿瘤直接累及纵隔。支气管肿瘤在CT上可表现为向腔内生长或向腔外浸润，引起支气管不全或完全梗阻，出现阻塞性肺炎或肺不张，根据支气管肿瘤的浸润程度，Naidich等将其分为6种表现：①支气管壁显示正常；②支气管壁均匀狭窄；③支气管不规则狭窄；④支气管腔完全阻塞；⑤支气管腔内肿块；⑥支气管受压移位。
3.MRI检查
可以从横断面、矢状断面和冠状断面来重建气管的影像，因此可给出气管肿瘤非常精确的位置、范围和浸润程度，甚至可以清晰地看到肿瘤累及的软骨数目。MRI通过纵向弛豫时间（T1值）和横向弛豫时间（T2值）的不同成像可判断出，T2增强的病理性组织影像。对于支气管肿瘤，MRI可通过气管分叉的冠状面重建比气管分叉体层X像更清楚地显示支气管腔内被阻塞的情况和程度。
4.纤维支气管镜检查
可以直接观察到腔内肿瘤的形态，并可进行活检，取得病理学证据，但有些肿瘤如腺样囊性癌，其表面常被覆坏死组织，纤维支气管镜活检钳常不能取到肿瘤组织；有些肿瘤如类癌，其血运丰富、肿瘤质脆，极易出血，给活检带来一定的困难；有些良性肿瘤如软骨瘤、错构瘤等，质地较硬，亦难通过活检取得组织。一般来说，对于气管肿瘤合并有明显气管狭窄的病人，纤维支气管镜检查的时间往往要推迟到手术前，甚至在手术台上行纤维支气管镜检，以防出现紧急情况来不及处理。
鉴别诊断
气管肿瘤早期出现喘憋极易误诊为支气管哮喘，因为肺和胸部的X线检查难以观察到气管腔内的病变，直至病人出现喘鸣、呼吸困难、发绀等症状才明确诊断。可行CT或MRI和气管镜检查。
治疗
气管肿瘤一旦明确诊断，应首先考虑手术治疗。气管外科手术的主要目的是彻底切除病变，消除梗阻，解除通气障碍，重建呼吸道。外科手术应根据瘤体的大小、部位选择不同的术式进行病变气管段切除和气管重建术。
1.手术适应证
气管肿瘤一旦诊断明确，均应首先考虑手术切除，病变切除虽力求彻底，但气管可切除的长度有限要权衡利弊。病变广泛者，气管切除过长，术后会因吻合口张力过大影响愈合，故手术治疗只适用于有限的病例。病变较长，外侵明显的病例，应先行放射治疗后再考虑手术；气管肿瘤并发喉神经经麻痹造成声音嘶哑或压迫上腔静脉造成上腔静脉阻塞综合征时，应为手术禁忌；如有远处转移，原则上亦为手术禁忌，但如患者气管梗阻明显，严重威胁生命，亦可行简单的手术，解除气管梗阻，姑息性解决通气障碍，缓解症状。
2.手术注意事项
（1）气管内体积小并带蒂的良性肿瘤，可切开气管壁，在腔内将蒂部切断或连同蒂部黏膜一并切除。应仅做气管前壁的局部游离，尽量避免游离两侧壁而损伤侧壁血管链，而影响愈合。
（2）对基底部较宽的良性肿瘤和范围小局限的低度恶性肿瘤，可连同病变气管壁一并切除，气管壁缺损可用心包、胸膜和筋膜等修补，如行局部楔形切除时也可直接缝合。
（3）对环形生长或肿瘤累及范围大，应行气管袖式切除术对端吻合术。切除范围应<6cm为安全。两切缘应送病检，避免瘤体组织残留影响愈合。
（4）靠近环状软骨的肿瘤不能做环形切除，因此外腔较窄容易损伤声带；环状软骨的后角必须保留，否则可导致喉返神经损伤；环状软骨受到侵犯时只能做喉切除术、颈部气管永久造口术。
（5）气管隆突部肿瘤应行气管隆突切除重建术，术中灵活应用多种游离气管的方法来减轻吻合口的张力。
（6）当原发于左、右支气管和上肺的恶性肿瘤累及隆突时，应行隆突及相应肺叶和全肺切除术。
预后
气管、支气管肿瘤的预后与组织病理形态有重要关系。鳞状上皮细胞癌发展较快，向周围浸润生长，影响呼吸和进食，预后较差；腺样囊性癌、类癌等发展较慢，恶性程度低，呈浸润生长且可转移，但带瘤生存时间长，预后尚好；气管乳头状瘤属良性，但有多发和复发的特点，临床上处理较复杂，须特别注意；神经纤维瘤属良性，预后好但亦可局部复发；间质组织的肿瘤如软骨瘤、毛细血管瘤和错构瘤，预后好，局部切除即可治愈。
==参考来源==
赵惠儒，李厚文，杨志山等. 原发性气管肿瘤． 《 VIP 》 ， 年 蒋亚平，周康荣. 原发性气管肿瘤． 《 CNKI 》 ， 1990 程贵余，张汝刚，张德超等. 原发性气管肿瘤的外科治疗． 《 中华外科杂志 》 ， 2003 杨成章，汪广平. 原发性气管肿瘤11例报告． 《 CNKI 》 ， 1995 俞婉珍，单洪武. 原发性气管肿瘤9例报告． 《 CNKI 》 ， 1989