維生素C缺乏症
維生素C缺乏症又稱壞血病(scurvy)因缺乏維生素C(抗壞血酸)引起，臨床特徵為出血和骨骼病變。我國普通膳食中有大量新鮮果菜，嬰兒又多哺母乳(母乳含維生素C 227.2～397.5μmoL/L)，大多均能維持維生素C生理需要量，因此本病少見。[1]
目錄
症狀體徵
維生素C缺乏後數月，患者感倦怠、全身乏力、精神抑鬱、多疑、虛弱、厭食、營養不良、面色蒼白、輕度貧血、牙齦腫脹、出血，並可因牙齦及齒槽壞死而致牙齒鬆動、脫落，骨關節肌肉疼痛，皮膚瘀點、瘀斑，毛囊過度角化、周圍出血，小兒可因骨膜下出血而致下肢假性癱瘓、腫脹、壓痛明顯，髖關節外展，膝關節半屈，足外旋，蛙樣姿勢。
病理病因
維生素C屬於己糖醛酸，因具有抗維生素C缺乏病的作用，故舊稱抗壞血酸(ascorbic acid)，為無色結晶，有酸味，溶於水，具有很強的還原性。在酸性溶液中轉為穩定，受光、熱、銅、鐵氧化分解，在鹼性溶液中極易破壞。食物加工處理不當，貯存過久，維生素C損失很大。新鮮蔬菜和水果中維生素C含量很高，如柿椒、苦瓜、菜花、甘藍、青菜、塌棵菜、薺菜、菠菜等，水果有酸棗、紅果、沙田柚、刺梨、沙棘、獼猴桃等，都富含維生素C。維生素C缺乏是由以下因素所致。[2]
- 攝入不足:一般動物體內可以從葡萄糖和其他單糖合成維生素C，而人類和某些動物猴子、豚鼠、鳥類、魚類體內缺乏合成維生素C所需要的古羅糖酸內酯氧化酶(L-gulonolactone oxidase)，不能合成維生素C，必須從外界攝入，如果攝入量不足即可導致壞血病。人工餵養兒容易缺乏維生素C，人乳中維生素C的含量為40～70mg/L，可以滿足一般嬰兒的需要，當然，要保證一定的攝入乳量。而牛乳中的維生素C含量僅為人乳的1/4，再經過儲存、稀釋、加工、消毒滅菌等處理，其維生素C含量所剩無幾。因此，用牛奶、奶粉、乳兒糕、米麵糊等餵養的嬰兒，如不及時補充新鮮蔬菜、水果，或偏食，可造成攝入不足。
- 消化、吸收障礙 消化不良和慢性腹瀉時維生素C的吸收減少，胃酸缺乏時，維生素C容易在胃腸道內受到破壞。
- 消耗增加:感染、發熱、外科手術、代謝增高和患病時，維生素C的需要量增加。
疾病診斷
維生素C缺乏病應與下列疾病相鑑別：
- 肢體腫痛:應與化膿性關節炎、骨髓炎、蜂窩組織炎、深部膿腫等鑑別；維生素C缺乏時骨膜下血腫需與腫瘤鑑別。
- 肋串珠:維生素C缺乏患兒的肋軟骨串珠呈尖刺狀，而佝僂病的肋串珠呈圓鈍形。
- 出血症狀:應與其他出血性疾病，如血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、血友病、白血病、敗血型流行性腦脊髓膜炎等鑑別。
檢查方法
實驗室檢查
- 血漿維生素C測定:它只能反映維生素C的攝入情況，而不能反映體內維生素C的儲存情況。空腹血漿中維生素C含量的評價標準(2,4-二硝基苯肼比色法)是＜0.4mg/100ml為不足，0.4～0.8mg/100ml為足夠，＞0.8mg/100ml為充裕，1.4mg/100ml為飽和。
- 白細胞中維生素C含量的測定:它能反映組織中維生素C的儲存情況，正常值為＞113.6μmol/108白細胞。
- 尿中維生素C含量測定:全天尿維生素C含量測定(2,4-二硝基苯肼比色法)的評價標準：＜7mg/100ml為不足，7～12mg/100ml為足夠，＞12mg/100ml為充裕。
- 維生素C耐量試驗:取維生素C按每千克體重20mg，以生理鹽水配成4%的溶液，靜脈注射，4h尿液中含量＞85μmol/L，可排除壞血病。或口服維生素C 500mg，用2，4-二硝基苯肼比色法測定總維生素C，4h尿維生素C排出量＜5mg為不足，5～13mg為正常，＞13mg為充裕。[3]
其他輔助檢查
1.毛細血管脆性試驗
- 壓迫法：用兩手拇指與食指在患者皮膚上用力夾緊1min，觀察患者皮下有無出血點，並計數出血點的數目。
- 正壓法(量血壓法)：按測血壓的方式，水銀柱升至6.7kPa(50mmHg)，維持壓力15min，然後用直徑為60mm的橡皮圈印在受試者肘窩部，計數圈內出血點＜5個為正常，＞8個有診斷價值。
X線檢查
可見長骨幹骺端臨時鈣化帶變密、增厚，普遍性骨質稀疏，並可引起骨折及骨骺分離、移位。增生的骨骺盤向兩旁凸出，形成骨刺，稱為側刺，為維生素C缺乏的特殊表現，具有診斷意義。骨骺中的骨化中心密度降低，呈毛玻璃樣，骨小梁結構消失，周圍呈細環狀緻密影，即本病典型的溫伯格(wimberger)環。此外，長骨骨骺區骨膜下出血，可使骨皮質與骨膜分離，干骺端可有血腫形成。小兒肋骨前端增寬，頂端圓突如壓舌板狀，易與佝僂病的肋骨杯狀末端相區別。[4]
併發症
- 骨質疏鬆:維生素C缺乏，膠原蛋白合成障礙，以致骨有機質形成不良而導致骨質疏鬆。在兒童常表現出一種突出的特徵，即長骨端呈杆狀畸形，關節活動時疼痛，患兒常使膝關節保持屈曲位。肋骨及肋軟骨交界處明顯突出呈串珠狀，其角度比佝僂病串珠稍尖；在凸起的內側可捫及凹陷；佝僂病串珠則兩側對稱，無內側凹陷區。
- 近年證明長期大量服用維生素C，可能產生以下不良反應
- 尿中排出的草酸顯著增高，可能發生尿路草酸鹽結石。腎結石、[痛風]]、半胱氨酸尿症等病人應慎用。透析病人反覆應用維生素C(每次均＞1g)可出現高草酸血症。
- 可能降低婦女生育力，影響胚胎髮育。故主張婦女服用維生素C量不超過2g/d；生長期兒童服用大量維生素C，易致骨病。
- 每天服用維生素C 1g以上可引起胃腸道不適、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉及尿頻；快速靜脈注射可引起頭暈、暈厥；長期大量服藥後停用，可引起停藥後維生素C缺乏症。
- 下列疾病時慎用：G-6-PD缺乏，鐮狀紅細胞貧血(可引起溶血加劇)；抗凝治療時(可干擾抗凝效果)；糖尿病(可致尿糖假陽性)；胃腸道出血病人可致糞便潛血假陰性；血紅蛋白沉着症、珠蛋白合成障礙貧血病人可致鐵吸收增多。
發病機制
影響膠原合成
膠原蛋白是纖維組織的基本結構，是構成骨、軟骨、牙齒、皮膚、血管壁、肌腱、韌帶及瘢痕組織的重要成分。而膠原的主要成分是羥基脯氨酸(hydroxyproline)和軟骨素硫酸鹽(chondroitin sulfate)，維生素C缺乏時羥基脯氨酸和軟骨素硫酸鹽減少，可使膠原纖維的形成發生障礙，影響結締組織形成。
- 毛細血管內皮細胞間缺乏黏結物質，以致毛細血管脆性及血管壁滲透性增加，可以使皮膚、黏膜、骨膜下、關節腔及肌肉內出血。
- 骨骼改變，在肋骨與肋軟骨連接部位、長骨端，尤其長骨端在腕、膝和踝關節處，由於基質的形成障礙，成骨受到抑制，軟骨內的骨化發生障礙，但 軟骨基質內鈣質仍然沉着，干骺端臨時鈣化帶有鈣質堆積，形成臨時鈣化帶緻密增厚。由於成骨作用被抑制，不能形成骨組織，骺端骨質脆弱，容易骨折和骨骺分離，甚至發生骨萎縮。
- 齒齦充血、水腫，齒齦乳頭增生，肉芽組織生長，以致逐漸壞死。
維生素C缺乏時
機體不能代謝過量的酪氨酸、去甲腎上腺素，5-羥色胺合成受到影響，兒茶酚胺神經遞質的合成減少，出現疲勞和虛弱感。
影響造血過程
維生素C是葉酸的還原劑，缺乏維生素C時，葉酸不能生成具有代謝活性的四氫葉酸，導致巨幼細胞性貧血。此外，維生素C在小腸和血液內有促進和保持鐵離子的還原形式的作用，直接影響鐵的吸收和轉運。再者維生素C缺乏造成的全身性慢性失血，可引起小細胞低色素性貧血。
維生素C能動員血管壁內
膽固醇轉變成膽酸，減少膽固醇在血管壁內的沉着。維生素C缺乏時，加重動脈硬化。維生素C作為還原劑，能防止硝酸鹽生成亞硝酸鹽，阻斷致癌物亞硝胺的形成。體內適當濃度的維生素C，能提高免疫功能，增強對感染的抵抗力，並能促進傷口癒合。
用藥治療
- 選擇含維生素C豐富食物，改進烹調方法，減少維生素C在烹調中的損失。防止盲目追求時尚膳食及不科學延壽行為等。人工餵養兒應添加富含維生素C食物或維生素C。疾病、手術前後、吸煙者、口服避孕藥時，南北極地區工作者應適當添加維生素C攝入量。
- 病人每天維生素C 200～300mg，重症300～500mg，感染時劑量增加，分3次飯前或飯後服用。如患者不能口服或胃腸道吸收不良時，可予肌內或靜脈注射，1次/d，一般療程3周左右，症狀明顯好轉時，減至50～100mg，3次/d口服。
- 保持口腔清潔，預防或治療繼發感染、止痛，有嚴重貧血者，可予輸血，補給鐵劑。重症病例如有骨膜下巨大血腫或有骨折，應予制動固定，不需手術治療，用維生素C治療後，血腫可漸消失，骨折能自愈，但需時往往1月以上，如有骨骼錯位，恢復較慢。
飲食保健
維生素C缺乏病吃什麼好？
一、維生素C缺乏病食療方
- 蘿蔔250克，豆腐2塊，豆油9克，蔥、胡椒粉、香菜各適量，放鍋內稍煮服食，常服。
- 柿子椒250克，洗淨，用手掰成小塊，下鍋用抽炒至外皮稍皺時加人鹽、白糖適量和少許水，翻炒數下即可，常食。
二、維生素C缺乏病吃哪些對身體好?
- 維生素C富含於新鮮的蔬菜水果之中，如蘋果、鮮棗、橘子、西紅柿、蘿蔔汁、土豆、甘薯、草莓、菠蘿等蔬果中就富含維生素C。
- 可適當吃維生素C片。
- 維生素C微量來源：穀類及其製品、牛奶、蛋、魚、堅果類等食物。
三、維生素C缺乏病最好不要吃哪些食物?
補充維生素C時絕對不能吃蝦，蝦等軟殼類食物含有大量濃度較高的五氧化砷。在服用維生素C後，由於化學作用會轉變為有劇毒的三氧化砷。
預防護理
- 供應富含維生素C的食品，改進烹調方法，減少維生素C的損失，平時可根據每天推薦量的標準組織食譜見表1。有感染、外傷、手術等，應增加維生素C的供給。
- 鼓勵母乳餵養，改善乳母營養，保證乳液中有豐富的維生素C。及時添加含維生素C的輔助食品，特別是對人工餵養兒，應及早添加菜湯、果汁等食品。
預後
診斷準確、治療及時，預後好。
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