维生素C缺乏症
维生素C缺乏症又称坏血病(scurvy)因缺乏维生素C(抗坏血酸)引起,临床特征为出血和骨骼病变。我国普通膳食中有大量新鲜果菜,婴儿又多哺母乳(母乳含维生素C 227.2~397.5μmoL/L),大多均能维持维生素C生理需要量,因此本病少见。[1]
目录
症状体征
维生素C缺乏后数月,患者感倦怠、全身乏力、精神抑郁、多疑、虚弱、厌食、营养不良、面色苍白、轻度贫血、牙龈肿胀、出血,并可因牙龈及齿槽坏死而致牙齿松动、脱落,骨关节肌肉疼痛,皮肤瘀点、瘀斑,毛囊过度角化、周围出血,小儿可因骨膜下出血而致下肢假性瘫痪、肿胀、压痛明显,髋关节外展,膝关节半屈,足外旋,蛙样姿势。
病理病因
维生素C属于己糖醛酸,因具有抗维生素C缺乏病的作用,故旧称抗坏血酸(ascorbic acid),为无色结晶,有酸味,溶于水,具有很强的还原性。在酸性溶液中转为稳定,受光、热、铜、铁氧化分解,在碱性溶液中极易破坏。食物加工处理不当,贮存过久,维生素C损失很大。新鲜蔬菜和水果中维生素C含量很高,如柿椒、苦瓜、菜花、甘蓝、青菜、塌棵菜、荠菜、菠菜等,水果有酸枣、红果、沙田柚、刺梨、沙棘、猕猴桃等,都富含维生素C。维生素C缺乏是由以下因素所致。[2]
- 摄入不足:一般动物体内可以从葡萄糖和其他单糖合成维生素C,而人类和某些动物猴子、豚鼠、鸟类、鱼类体内缺乏合成维生素C所需要的古罗糖酸内酯氧化酶(L-gulonolactone oxidase),不能合成维生素C,必须从外界摄入,如果摄入量不足即可导致坏血病。人工喂养儿容易缺乏维生素C,人乳中维生素C的含量为40~70mg/L,可以满足一般婴儿的需要,当然,要保证一定的摄入乳量。而牛乳中的维生素C含量仅为人乳的1/4,再经过储存、稀释、加工、消毒灭菌等处理,其维生素C含量所剩无几。因此,用牛奶、奶粉、乳儿糕、米面糊等喂养的婴儿,如不及时补充新鲜蔬菜、水果,或偏食,可造成摄入不足。
- 消化、吸收障碍 消化不良和慢性腹泻时维生素C的吸收减少,胃酸缺乏时,维生素C容易在胃肠道内受到破坏。
- 消耗增加:感染、发热、外科手术、代谢增高和患病时,维生素C的需要量增加。
疾病诊断
维生素C缺乏病应与下列疾病相鉴别:
- 肢体肿痛:应与化脓性关节炎、骨髓炎、蜂窝组织炎、深部脓肿等鉴别;维生素C缺乏时骨膜下血肿需与肿瘤鉴别。
- 肋串珠:维生素C缺乏患儿的肋软骨串珠呈尖刺状,而佝偻病的肋串珠呈圆钝形。
- 出血症状:应与其他出血性疾病,如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、白血病、败血型流行性脑脊髓膜炎等鉴别。
检查方法
实验室检查
- 血浆维生素C测定:它只能反映维生素C的摄入情况,而不能反映体内维生素C的储存情况。空腹血浆中维生素C含量的评价标准(2,4-二硝基苯肼比色法)是<0.4mg/100ml为不足,0.4~0.8mg/100ml为足够,>0.8mg/100ml为充裕,1.4mg/100ml为饱和。
- 白细胞中维生素C含量的测定:它能反映组织中维生素C的储存情况,正常值为>113.6μmol/108白细胞。
- 尿中维生素C含量测定:全天尿维生素C含量测定(2,4-二硝基苯肼比色法)的评价标准:<7mg/100ml为不足,7~12mg/100ml为足够,>12mg/100ml为充裕。
- 维生素C耐量试验:取维生素C按每千克体重20mg,以生理盐水配成4%的溶液,静脉注射,4h尿液中含量>85μmol/L,可排除坏血病。或口服维生素C 500mg,用2,4-二硝基苯肼比色法测定总维生素C,4h尿维生素C排出量<5mg为不足,5~13mg为正常,>13mg为充裕。[3]
其他辅助检查
1.毛细血管脆性试验
- 压迫法:用两手拇指与食指在患者皮肤上用力夹紧1min,观察患者皮下有无出血点,并计数出血点的数目。
- 正压法(量血压法):按测血压的方式,水银柱升至6.7kPa(50mmHg),维持压力15min,然后用直径为60mm的橡皮圈印在受试者肘窝部,计数圈内出血点<5个为正常,>8个有诊断价值。
X线检查
可见长骨干骺端临时钙化带变密、增厚,普遍性骨质稀疏,并可引起骨折及骨骺分离、移位。增生的骨骺盘向两旁凸出,形成骨刺,称为侧刺,为维生素C缺乏的特殊表现,具有诊断意义。骨骺中的骨化中心密度降低,呈毛玻璃样,骨小梁结构消失,周围呈细环状致密影,即本病典型的温伯格(wimberger)环。此外,长骨骨骺区骨膜下出血,可使骨皮质与骨膜分离,干骺端可有血肿形成。小儿肋骨前端增宽,顶端圆突如压舌板状,易与佝偻病的肋骨杯状末端相区别。[4]
并发症
- 骨质疏松:维生素C缺乏,胶原蛋白合成障碍,以致骨有机质形成不良而导致骨质疏松。在儿童常表现出一种突出的特征,即长骨端呈杆状畸形,关节活动时疼痛,患儿常使膝关节保持屈曲位。肋骨及肋软骨交界处明显突出呈串珠状,其角度比佝偻病串珠稍尖;在凸起的内侧可扪及凹陷;佝偻病串珠则两侧对称,无内侧凹陷区。
- 近年证明长期大量服用维生素C,可能产生以下不良反应
- 尿中排出的草酸显著增高,可能发生尿路草酸盐结石。肾结石、[痛风]]、半胱氨酸尿症等病人应慎用。透析病人反复应用维生素C(每次均>1g)可出现高草酸血症。
- 可能降低妇女生育力,影响胚胎发育。故主张妇女服用维生素C量不超过2g/d;生长期儿童服用大量维生素C,易致骨病。
- 每天服用维生素C 1g以上可引起胃肠道不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻及尿频;快速静脉注射可引起头晕、晕厥;长期大量服药后停用,可引起停药后维生素C缺乏症。
- 下列疾病时慎用:G-6-PD缺乏,镰状红细胞贫血(可引起溶血加剧);抗凝治疗时(可干扰抗凝效果);糖尿病(可致尿糖假阳性);胃肠道出血病人可致粪便潜血假阴性;血红蛋白沉着症、珠蛋白合成障碍贫血病人可致铁吸收增多。
发病机制
影响胶原合成
胶原蛋白是纤维组织的基本结构,是构成骨、软骨、牙齿、皮肤、血管壁、肌腱、韧带及瘢痕组织的重要成分。而胶原的主要成分是羟基脯氨酸(hydroxyproline)和软骨素硫酸盐(chondroitin sulfate),维生素C缺乏时羟基脯氨酸和软骨素硫酸盐减少,可使胶原纤维的形成发生障碍,影响结缔组织形成。
- 毛细血管内皮细胞间缺乏黏结物质,以致毛细血管脆性及血管壁渗透性增加,可以使皮肤、黏膜、骨膜下、关节腔及肌肉内出血。
- 骨骼改变,在肋骨与肋软骨连接部位、长骨端,尤其长骨端在腕、膝和踝关节处,由于基质的形成障碍,成骨受到抑制,软骨内的骨化发生障碍,但 软骨基质内钙质仍然沉着,干骺端临时钙化带有钙质堆积,形成临时钙化带致密增厚。由于成骨作用被抑制,不能形成骨组织,骺端骨质脆弱,容易骨折和骨骺分离,甚至发生骨萎缩。
- 齿龈充血、水肿,齿龈乳头增生,肉芽组织生长,以致逐渐坏死。
维生素C缺乏时
机体不能代谢过量的酪氨酸、去甲肾上腺素,5-羟色胺合成受到影响,儿茶酚胺神经递质的合成减少,出现疲劳和虚弱感。
影响造血过程
维生素C是叶酸的还原剂,缺乏维生素C时,叶酸不能生成具有代谢活性的四氢叶酸,导致巨幼细胞性贫血。此外,维生素C在小肠和血液内有促进和保持铁离子的还原形式的作用,直接影响铁的吸收和转运。再者维生素C缺乏造成的全身性慢性失血,可引起小细胞低色素性贫血。
维生素C能动员血管壁内
胆固醇转变成胆酸,减少胆固醇在血管壁内的沉着。维生素C缺乏时,加重动脉硬化。维生素C作为还原剂,能防止硝酸盐生成亚硝酸盐,阻断致癌物亚硝胺的形成。体内适当浓度的维生素C,能提高免疫功能,增强对感染的抵抗力,并能促进伤口愈合。
用药治疗
- 选择含维生素C丰富食物,改进烹调方法,减少维生素C在烹调中的损失。防止盲目追求时尚膳食及不科学延寿行为等。人工喂养儿应添加富含维生素C食物或维生素C。疾病、手术前后、吸烟者、口服避孕药时,南北极地区工作者应适当添加维生素C摄入量。
- 病人每天维生素C 200~300mg,重症300~500mg,感染时剂量增加,分3次饭前或饭后服用。如患者不能口服或胃肠道吸收不良时,可予肌内或静脉注射,1次/d,一般疗程3周左右,症状明显好转时,减至50~100mg,3次/d口服。
- 保持口腔清洁,预防或治疗继发感染、止痛,有严重贫血者,可予输血,补给铁剂。重症病例如有骨膜下巨大血肿或有骨折,应予制动固定,不需手术治疗,用维生素C治疗后,血肿可渐消失,骨折能自愈,但需时往往1月以上,如有骨骼错位,恢复较慢。
饮食保健
维生素C缺乏病吃什么好?
一、维生素C缺乏病食疗方
- 萝卜250克,豆腐2块,豆油9克,葱、胡椒粉、香菜各适量,放锅内稍煮服食,常服。
- 柿子椒250克,洗净,用手掰成小块,下锅用抽炒至外皮稍皱时加人盐、白糖适量和少许水,翻炒数下即可,常食。
二、维生素C缺乏病吃哪些对身体好?
- 维生素C富含于新鲜的蔬菜水果之中,如苹果、鲜枣、橘子、西红柿、萝卜汁、土豆、甘薯、草莓、菠萝等蔬果中就富含维生素C。
- 可适当吃维生素C片。
- 维生素C微量来源:谷类及其制品、牛奶、蛋、鱼、坚果类等食物。
三、维生素C缺乏病最好不要吃哪些食物?
补充维生素C时绝对不能吃虾,虾等软壳类食物含有大量浓度较高的五氧化砷。在服用维生素C后,由于化学作用会转变为有剧毒的三氧化砷。
预防护理
- 供应富含维生素C的食品,改进烹调方法,减少维生素C的损失,平时可根据每天推荐量的标准组织食谱见表1。有感染、外伤、手术等,应增加维生素C的供给。
- 鼓励母乳喂养,改善乳母营养,保证乳液中有丰富的维生素C。及时添加含维生素C的辅助食品,特别是对人工喂养儿,应及早添加菜汤、果汁等食品。
预后
诊断准确、治疗及时,预后好。
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