克莱恩-莱文症候群查看源代码讨论查看历史

求真百科的内容仅供参考，并不能视为专业意见。任何医药相关资讯，应谘询专业人士。

克莱恩-莱文症候群。原图链接

克莱恩-莱文症候群( 英语：Kleine-Levin ，缩写KLS ) ，是一种罕见疾病，特征是持续性发作性失眠和认知或情绪变化，许多患者还会出现食欲亢进、性欲亢进等症状、青春期发作、自发消退和强迫性进食。此症的发病原因还不清楚，目前也没有治愈方法。多见于青少年，患者平均年龄为16岁，大约会持续13年时间。

概述

克莱恩－莱文症候群又名周期性嗜睡与病理性饥饿症候群，为一种罕见的神经系统异常。此患者会反复出现(数月至数年)过度的睡眠及行为改变的疾病，呈周期性发作(间隔数周或数月)，每次持续3-10天，主要特征为嗜睡，患者会连续睡上好几周，甚至是好几个月，发作时不分地点、场合，各种刺激均不能使之清醒，发作时不吃不喝，醒后暴饮暴食，常常数倍甚至超过平时饮食量的l0倍，而且极易饥饿。有些研究人员怀疑自体免疫、大脑下视丘功能障碍，

克莱恩-莱文症候群严重程度和发作进程因人而异。通常患者会经历反复发作超过十年，期间约有 20 次的发作，也许会间隔几个月，有些在年龄较长的时候复发。个别发作通常持续一周以上，有时持续数月。这种情况极大地影响了患者的个人、职业和社交生活。

发现

以克莱恩与莱文命名

1925 年，法兰克福神经病学家威利˙克莱恩 (Willi Kleine) 详细描述了五名有持续嗜睡症状的患者。四年后，纽约精神病学家马克斯˙莱文 (Max Levin) 则提供了类似案例的详细讯息。 1935 年，莱文发表了更多案例的信息，其中包括克莱恩描述的案例。莱文指出，除了持续疲倦之外，一些患者还表现出强烈的食欲。于1942 年MacDonald Critchley首次撰写了有关这种情况的文章，描述了他在 1962 年的出版物中检查和审查了其他 15 个已发表案例中的 11 个案例。

特征

女性患者较少

在这份报告中，包括他在二战期间在皇家海军检查过的患者，他观察到，易怒和人格解体经常在患者清醒时发生。他将这种病症命名为 Kleine-Levin 症候群，并指出了四个共同特征：性欲亢进、青春期发作、自发消退和强迫性进食。他认为这种情况只影响男性，但后来的研究显示一些女性患者。

在 1970 年代，有人提出了对这种情况的几种精神分析和心理动力学解释。1980年，发现了一个夏威夷-高加索家庭，其中九个家庭成员患有这种疾病。

克莱恩-莱文症候群的诊断标准由 Schmidt 于 1990 年制定，国际睡眠障碍分类对其进行了进一步完善。它被归类为一种睡眠障碍，特别是一种复发性失眠症。在 2005 年之前，人们认为在所有病例中都会出现食欲亢进和性欲亢进，但当年发布的指南改变了这一点，指出并非经常性地发生。

诊断

除了频繁发作的极度疲倦和长时间睡眠外，还可以在出现混乱、冷漠或现实丧失时诊断出 KLS。最早可以确诊的是第二次发作，这种情况并不常见。这种情况通常被视为排除性诊断。由于克莱恩-莱文症候群 克莱恩-莱文症候群很少见，因此通常首先考虑具有类似症状的其他疾病。

MRI 可以确定症状是否由某些脑部疾病、中风和多发性硬化症引起。腰椎穿刺可以确定脑炎是否是病因。必须通过毒理学测试将 KLS 与药物滥用区分开来。使用脑电图(EEG) 可以排除暂时性癫痫持续状态。大约 70% 的 KLS 患者的脑电图是正常的，但有时可能会检测到背景减慢。此外，在醒著的时候可以观察到低频高振幅波。

最初，克莱恩-莱文症候群看起来类似于双相抑郁症。例额叶综合症和克鲁尔-布西症候群也显示类似的症状，但是这些条件可以通过脑损伤的存在来区分。KLS 还应与非常罕见的月经引起的失眠症相区别。

预防

锂是唯一一种似乎具有预防作用的药物。在对 100 多名患者进行的两项研究中，锂有助于防止 20% 至 40% 的病例症状复发。KLS 患者的推荐血液锂浓度为 0.8-1.2 mEq/ml。目前尚不清楚其他情绪稳定剂是否对这种情况有影响。抗忧郁药不能防止复发。