恶性畸胎瘤细胞查看源代码讨论查看历史
恶性畸胎瘤有别于其他的卵巢恶性肿瘤，畸胎瘤是胎胚发育中的另一个胚胎形成的，并不属于患者本身的组织，良恶性都不代表患者自身卵巢组织的性质。不论畸胎瘤的良性或恶性都不必切除卵巢。开腹手术受切口的限制视野小，操作困难，往往不容易将畸胎瘤组织剥离干净，腹腔镜手术视野广阔具有放大作用，将畸胎瘤所在的卵巢放入塑料袋内，可以完整的剥除畸胎瘤组织，而不污染腹腔，同时方便探查对侧卵巢所以，畸胎瘤手术不用开腹。畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。[1]
病因
人体 胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常 胚胎发育情况下，发展和 分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞发生 基因突变， 分化异常，则可发生 胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于 胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常 分化组织，即形成了 畸胎瘤。[2]
畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、 软骨、 神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、 肾、肺、[甲状腺]]及胸腺等组织成分。恶性 畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为 神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。
病理
畸胎瘤的病理分类为：
- 成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已 分化成熟的组织构成；
- 未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由 胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为 神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将 精原细胞瘤、 无性细胞瘤、 胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性 畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自 卵黄囊向 生殖腺移行的各个区域中发生异常 分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。[3]
临床表现
畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：
- 无痛性肿块：这是 畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见， 骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型
- 压迫和腔道梗阻症状： 纵隔畸胎瘤常可压迫 呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及 颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起 肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型 畸胎瘤多因便秘、 排便困难、尿潴留而就诊。
- 肿瘤异常变化的急性症状： 卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、 休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、 盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。[4]
- 肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、 骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。
诊断
畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和 直肠指检，对腹部、 盆腔、隐型 骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常 钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂 灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、 输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的 畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管， 脊髓神经的相邻关系。
考虑恶性 畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和 绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性 畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。
治疗
畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。 畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和 睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除， 骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。
恶性:畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花碱或长春新碱、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等 化疗药物进行联合化疗。 放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性 畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、 骨骼发育的延迟损害。
恶性:畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期 根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。
预后
畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型 畸胎瘤恶性率最高，达71.4%；混合型为46.7%，显型仅为9.4%。
完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是 畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性 畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%，五年生存率35%，而术中残留或复发者的生存率仅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性 畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8%。
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