白塞氏病檢視原始碼討論檢視歷史
白塞氏病（Betch’s disease，BD）是一種全身性免疫系統疾病，，基本病理改變為血管炎。臨床以復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病變最為常見，但全身各臟器均可受累。白塞病又稱絲綢之路病，因為這一疾病在日本、中國、土耳其、伊朗等地的發病率較高，發病範圍與古代絲綢之路的線路基本吻合。該病雖較為罕見，但容易導致全身各個系統的病變，嚴重的會致人完全失明、腦萎縮甚至死亡。
基本信息
西醫學名：白塞病
英文名稱：Behcet’s disease，BD
所屬科室：內科 - 免疫內科
發病部位：皮膚，粘膜，關節
主要症狀：口腔潰瘍，結節紅斑，眼葡萄膜炎
主要病因：病因不明
多發群體：青壯年
傳染性：無傳染性
病因
1.免疫失調：醫學家們在許多病變部位可以見到與免疫反應有關的淋巴細胞及免疫球蛋白、補體出現;病人血中有自身抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等和血中免疫球蛋白升高、淋巴細胞的正常比例消失等等。由此可見，免疫失調在該病發病中占有重要地位。這也是白塞氏病的病因。
2.感染因素：即細菌或病毒侵犯人體引起發病。該病患者有三分之—人過去患過結核病或者正在患結核病，而且部分病人經過治療結核病後，不僅結核治癒，而且白塞氏病症狀也有好轉。這是常見的白塞氏病的病因。
3.微量元素：白塞氏病患者病變組織多種微量元素含量增高，如有機氯、有機磷和銅離子。有人發現某些微量元素如鋅、硒缺乏與白塞氏病有關。這是白塞氏病的病因。
4.遺傳因素：本病有地區性發病傾向，即某些地區發病較多。對表明人類遺傳特徵的物質HLA的研究發現，在白塞氏病高發病區，病人HLA—B5及HLA-B51的陽性 率比正常人高6倍。但是，白塞氏病病人並非每例均有HLA—B5或HLA—B51陽性。所以，遺傳因素還不能肯定為病因。
臨床表現
1.反覆發作的阿弗他口腔黏膜潰瘍；
2.皮膚結節樣紅斑、皮下栓塞性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、皮膚對刺激過敏；
3.生殖器潰瘍；
4.反覆發生的前房積膿性虹膜睫狀體炎及(或)脈絡膜視網膜炎。
5.關節紅腫疼痛；
6.消化道病變；
7..附睾炎；
8.栓塞性血管病、動脈瘤；
9.中樞神經系統病(腦幹綜合徵、腦膜腦炎綜合徵等)。
診斷及鑑別診斷
本病需與Reiter綜合徵[1]、Stevens-Johnson綜合徵鑑別。二者均可發生前部葡萄膜炎或結、角膜等眼部炎症，亦可有口腔、生殖器潰瘍及皮膚紅斑、關節炎等與本病相似的全身病變。但Reiter綜合徵無眼底改變；踝及骶髂關節X線攝片有關節損壞；並常有慢性前列腺炎。Stevens-Johnson綜合徵亦無眼球後節炎症；皮膚、黏膜主要為大皰性病變；且多數病例有高熱、劇烈乾咳等呼吸道症狀，與本病不同。
治療
白塞氏病是一種以血管炎為主要病理改變的自身免疫性疾病。最常見的症狀包括口腔潰瘍、外陰潰瘍、肛周潰瘍，同時還有部分系統的累及。例如可以影響到眼睛造成眼白塞，可以影響到腦、中樞神經，出現腦白塞；也可以出現腹痛，影響到腸道的血管導致腸白塞。當然白塞氏病還可以影響到其它血管，如心腦血管等系統。而對於白塞氏病的治療分為以下兩個方面：
1、中醫治療：白塞氏病實際上是古老的疾病，在中醫古典文獻當中也有關於白塞氏病非常具體和詳細的描述，以及它的治療方案。對於白塞氏病中醫將其認為是狐惑症，主要是以濕毒熱毒為主。因此可以相應地應用清熱、解毒、涼血的中藥，對於白塞氏病的治療效果非常明顯；
2、西醫治療：白塞氏病的主要病理機制是血管炎，可以應用激素、環磷酰胺、嗎替麥考酚酯等激素和免疫抑制劑，此外還可以應用沙利度胺、秋水仙鹼等。而具體的用藥方案需要醫生的面診和具體的指導。
併發症
白塞氏病不僅可以出現口腔潰瘍，外陰潰瘍，關節炎之外還可以出現全身多個臟器系統的受累。比較常見的有以下幾種：
第一是眼部受累：包括角膜潰瘍，結膜炎，虹膜睫狀體炎[2]，葡萄膜炎，視網膜血管炎，視神經炎等等。
第二可以累及神經系統：神經系統受累是白塞病的嚴重併發症之一，也是白塞病死亡的原因之一。尤其是腦膜腦炎是白塞病最常見的表現，患者可以出現腦膜刺激征，比如頭痛發熱，頸強直，顱內壓增高等等，如果影響腦幹和小腦則出現四肢癱瘓，共濟失調等。
第三出現整個消化道的受累：出現潰瘍穿孔的消化道出血。
視頻
白塞病是免疫性疾病，它也屬於血管炎的一種
白塞氏病的症狀