維生素K缺乏症
維生素K缺乏症維生素K是一種人體必需的脂溶性維生素，在凝血過程中起重要作用。在綠葉蔬菜和各種食用油例如大豆、棉籽、菜籽和橄欖油中維生素K的含量高。維生素K缺乏症可以發生在任何年齡，但嬰兒最為常見。經胎盤向胎兒輸送的維生素K水平低，母乳中維生素K水平低，嬰兒腸道細菌合成的維生素K量少都可以造成嬰兒維生素K缺乏，並可導致新生兒出血性疾病。維生素K缺乏症的患者如果可以早期識別並予以適當治療，預後良好。[1]
目錄
生理作用
維生素K是凝血過程的輔助因子。凝血因子前體通過維生素K依賴的γ-穀氨酰羧化酶轉換成為活化形式——γ羧基穀氨酸。這一過程中維生素K依賴的蛋白通過鈣離子通道結合到磷脂表面的，從而啟動正常的血栓形成過程。維生素K作為羧化酶的輔因子，作用機制尚未明確。
骨基質蛋白，特別是骨鈣素和許多凝血因子一樣，在鈣離子參與的γ-羧化過程中也依賴維生素K。
合併症
嬰兒維生素K缺乏可以表現為新生兒出血性疾病，可以造成顱內和腹膜後出血，常見發生於出生後1-7天。新生兒遲發的出血性疾病可以推遲到生後3個月發生。
由於維生素K參與骨鈣素的γ羧化，是骨的合成的重要環節。骨質疏鬆症與維生素K缺乏密切相關
疾病概述
維生素K是一種人體必需的脂溶性維生素，在凝血過程中起重要作用。在綠葉蔬菜和各種食用油例如大豆、棉籽、菜籽和橄欖油中維生素K的含量高。維生素K也可以由腸道細菌合成。
維生素K主要有三種類型：K-1來源於植物；K-2由腸道菌群產生的；K-3是人工合成的水溶性維生素K。
維生素K缺乏症可以發生在任何年齡，但嬰兒最為常見。經胎盤向胎兒輸送的維生素K水平低，母乳中維生素K水平低，嬰兒腸道細菌合成的維生素K量少都可以造成嬰兒維生素K缺乏，並可導致新生兒出血性疾病。但是，孕婦補充過量維生素K可以導致新生兒黃疸。
成人可以從蔬菜和其他各種食物中攝取維生素K，並且維生素K可以在體內循環利用，成人還具有足夠的腸道菌群生產維生素K，所以維生素K缺乏症十分罕見。
飲食是維生素K的主要來源，成人每日需要量為100-200毫克。維生素K有80-85%主要從迴腸末端吸收。有效的吸收依賴於膽鹽和正常脂肪的吸收。並且要求迴腸絨毛具有正常功能。一個健康人如果完全不能從飲食中獲得維生素K，體內的維生素K儲備只夠1周的代謝消耗
疾病預後
維生素K缺乏症的患者如果可以早期識別並予以適當治療，預後良好。至今尚無由於維生素K缺乏導致死亡的報道。但是如果維生素K缺乏得不到控制，可能會發生嚴重的出血。出血的發病率與維生素K缺乏的嚴重程度相關。[2]
疾病病因
維生素K經胎盤運送量低、肝臟凝血酶原合成功能不成熟、母乳中維生素K含量不足，並且新生兒的腸道處於無菌狀態都是嬰兒維生素K缺乏的原因。
在成人，維生素K缺乏的原因包括：
·慢性疾病
·營養不良
·[[]]酗酒
·反覆腹部手術
·長期腸外營養
·吸收不良
·膽汁淤積性疾病
·肝病
·囊性纖維化
·炎性腸病
·藥物——頭孢類抗生素、華法林、水楊酸鹽、抗驚厥藥和某些磺胺類藥物
·大量輸血
·彌散性血管內凝血（DIC）
·重度肝臟疾病，如病毒性肝炎後的肝硬化、酒精性肝硬化、肝腫瘤、澱粉樣變性、高雪氏病和其他原因降低了維生素K依賴凝血因子的合成。患者如果出現嚴重出血可以補充維生素K並予以新鮮冷凍血漿糾正凝血異常。
吸收不良綜合徵影響維生素K在迴腸的吸收。乳糜瀉、熱帶口炎性腹瀉、克隆氏病、潰瘍性結腸炎、蛔蟲感染、細菌過度生長、慢性胰腺炎和腹部手術後的短腸綜合徵都可以導致維生素K吸收不良。可以補充維生素K來糾正 。
膽道疾病，如膽總管結石和狹窄導致梗阻、原發性膽汁性肝硬化、膽管癌、慢性膽汁淤積，可以造成脂肪消化不良。脂肪吸收減少導致脂溶性維生素缺乏症，如維生素K缺乏。此外，手術和膽道T管引流也可導致維生素K缺乏。
攝入缺乏可以發生在營養不良、酗酒、腸外營養長期未添加維生素K的患者。維生素E過量可拮抗維生素K而延長凝血酶原時間（PT）。
各種藥物，如消膽胺與膽汁酸結合可以抑制脂溶性維生素的吸收。香豆素阻斷維生素K環氧化物還原酶和維生素K還原酶的作用，從而誘導細胞內維生素K缺乏。頭孢哌酮、頭孢孟多、水楊酸鹽、乙內酰脲、利福平、異煙肼和巴比妥類等藥物可以誘發維生素K缺乏，但機制尚不明確。
維生素K的兩個主要來源出現問題——飲食中攝入不足或是腸道細菌缺乏都可以導致健康人發生凝血異常。
流行病學
維生素K缺乏可發生在任何年齡，嬰兒最常見。維生素K缺乏症在不同的地區發生率有所不同。5歲以下的嬰幼兒無症狀性維生素K缺乏症的發生率可以高達50%。0.25-1.7 %的嬰兒可以出現明顯的出血症狀。出生後母乳餵養嬰兒，如果不做維生素K預防性補充，晚期出血性疾病的發病率是20/100000。
病史和體格檢查
病史 低凝血酶原血症是具有診斷意義。出血尤其是在輕微創傷後的出血是維生素K缺乏症的主要症狀。任何部位都可以發生出血。粘膜及皮下出血的部位可以有：鼻衄、血腫、消化道出血、月經過多、血尿、牙齦出血和靜脈穿刺部位滲血。皮膚瘀斑十分常見。
體格檢查 可見瘀斑、瘀點、血腫，以及外科手術或穿刺部位滲血。嬰兒還可以伴有其他生理缺陷，如臉、鼻、骨骼和手指的發育不良。
鑑別診斷
出血性疾病的診斷應首先排除維生素K缺乏症。維生素K缺乏相關的出血與肝衰竭相關出血最佳的鑑別方法是測定凝血因子V的含量。因子V是由肝臟合成，不依賴維生素K。重症肝病患者，因子V和維生素K依賴的凝血因子全部減低；而維生素K缺乏症患者，因子V的水平正常。
1. 與所有出血性疾病進行鑑別。
2. 肝功能異常誘發出血：維生素K缺乏相關的出血與肝衰竭相關出血最佳的鑑別方法是測定凝血因子V的含量。因子V是由肝臟合成，不依賴維生素K。重症肝病患者，因子V和維生素K依賴的凝血因子全部減低；而維生素K缺乏症患者，因子V的水平正常。
輔助檢查 以下的實驗室檢查結果可能會有異常：
PT和APTT：維生素K缺乏症患者PT升高而APTT正常。在嚴重缺乏狀態PT、APTT都可升高。
DESγ-羧基凝血酶原[ DCP ]：是當前最敏感的指標，在維生素K缺乏狀態時升高。
維生素K缺乏誘導蛋白[PIVKA]：結果升高。
血清維生素K水平檢測：範圍是0.2-1.0ng/ml。血清維生素K水平還受到飲食的影響。
治療原則
維生素K缺乏的治療取決於出血的嚴重程度和基礎疾病狀態。最有效的治療方法就是外源補充維生素K。需要注意注射部位可能會出現血腫。危及生命的出血，需要首先補充新鮮冰凍血漿，然後再予以維生素K。
在成人，維生素K-1可以經皮下或肌肉注射。如果經補充維生素K仍不能糾正PT，則需考慮可能存在肝臟疾病或DIC。
如果擔心肌肉或皮下注射形成血腫，維生素K也可以口服，根據缺乏的嚴重程度，予以5到20毫克。口服劑型的吸收需要迴腸內膽鹽參與而不夠穩定。口服劑型適用於無症狀的維生素K缺乏。
維生素K-3，是一種人工合成的水溶性化合物，用於治療消化不良和吸收不良綜合徵相關的維生素K缺乏；但是，由於高劑量應用可能誘發溶血，所以不適用於新生兒。
在緊急情況下，可以把10-20毫克維生素K1溶解在5%的葡萄糖或0.9%的生理鹽水中靜脈點滴。點滴時，需要密切監測患者病情。偶見心肺驟停和/或休克發生。維生素K-1靜脈給藥可以在12-24小時之內糾正維生素K缺乏。
11疾病就診 患者應就診血液科和消化科。
血液科醫生可以幫助患者排除其他與維生素K缺乏相似表現的疾病。可以由血液科醫生安排PT、APTT、出血時間和血清DCP水平（PIVKA水平）的檢測，用於診斷維生素K缺乏。
消化科醫生可以幫助患者除外炎性腸病、吸收不良和肝病等導致維生素K缺乏的疾病。
12注意事項 飲食 富含維生素K的食物有：油類，如：橄欖油、菜籽油、棉籽油和大豆油；各種綠葉蔬菜，常見的有：豌豆、蠶豆、菠菜、蘆筍、西蘭花；還有燕麥、全麥。
藥物 藥物治療的目的是糾正維生素K缺乏、防止併發症的發生。新生兒通常給予維生素K-1肌肉注射預防出血。在成人，維生素K-1一般予以皮下注射或肌肉注射。如果PT仍不正常，應注意進一步除外肝臟疾病或DIC。
一些小型研究顯示新生兒維生素K預防性用藥可能會增加未來罹患癌症的風險。但是經過大型研究，除外了二者之間的相關性。
研究發現，膳食中較高的維生素K攝入可以顯著減少髖部骨折的發生風險。
維生素K
維生素K1促進肝臟凝血因子合成。口服製劑需要在小腸混和到膽汁中吸收，因此不適於緊急情況下迅速糾正維生素K缺乏。維生素K1在肝臟代謝，從膽汁和尿中排泄。維生素K1比維生素K3（水溶性）療效更快更持久。注射製劑需要避光應用。
新鮮冰凍血漿
可以用於血液成分缺陷的患者