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血管炎(vasculitis)是血管壁及血管周圍有炎症細胞浸潤,並伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死的炎症,又稱脈管炎。致病因素作用於血管壁直接引起者為原發性血管炎,在其基礎上引起一定症狀和體徵者就是血管炎疾病;由鄰近組織病變波及血管壁引起者為繼發性血管炎,但這只是其病變之一,故不是血管炎疾病。而在所謂膠原血管疾病中,血管損傷是重要的伴發病變之一,則宜屬於廣義的血管炎疾病。 血管炎疾病不少見。血管炎病變不僅累及血管本身,還累及血管所支配的組織和臟器,有些可以致命,自應用皮質類固醇激素治療以來,預後已大為改觀。血管種類、大小和功能不同,血管炎的臨床症狀和體徵也不同。[1]

症狀體徵

病症特徵

  1. 肺部:出現瀰漫性、間質性或結節性病變,可以有咳嗽、氣急呼吸困難等表現;
  2. 腎:出現血尿、蛋白尿,發生率高,常較早出現腎功能減退;
  3. 肝臟:出現肝區不適、肝功能損害;
  4. 心血管:出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。
  5. 神經系統:因向顱內供血血管病變,引起腦缺血的症狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變,可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙;
  6. 鼻咽部:在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現鼻塞鼻出血等症狀;
  7. 皮膚:很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變,有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時,可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶,似蚊叮蟲咬後出現的疙瘩,在變應性血管炎、白塞氏病等病種中,都會出現這種皮損。此外還有關節痛、消化道症狀等。

臨床表現

1、主要表現有:

  1. 多系統損害;
  2. 活動性腎小球腎炎;
  3. 缺血性或瘀血性症狀和體徵,特別見於年輕人;
  4. 隆起性癜及其他結節性壞死性皮疹;
  5. 多發性單神經炎及不明原因的發熱。組織活檢對本病有診斷意義,其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。

皮膚型變應性血管炎

血管炎的症狀本病僅累及皮膚,多發生在青壯年。一般有乏力,關節肌肉疼痛等症狀,少數病例可有不規則的發熱,但也可無上述症狀。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見,以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特徵為紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由於血管壁的炎症細胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特徵。有的開始為皮下結節,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。

在皮損發展過程中可伴有風團、丘疹等。由於炎症反應嚴重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上發生血皰、壞死及潰瘍,一部分結節損害也可發生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午後較明顯,並伴有兩下肢酸脹無力。本病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結節。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現膿皰。皮損可發生在任何部位,如背部、上肢、臀部等處,呈對稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感,有的無自覺症狀,有壓痛。皮損愈後留有色素沉着,如有潰瘍愈後可有萎縮性疤痕。病變急性發作時,損害成批出現,分布廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經過者,反覆發作持續數月或數年。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合,並向四周擴展成為大片損害,在膝、肘及手部多見,似持久隆起性紅斑表現。[2]

系統型變應性血管炎

血管炎的症狀本病多臟器受累,病情較重。由於臟器小血管特別是毛細血管後靜脈受累,因此瀰漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等症狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3-4周愈,若反覆多次接觸抗原,病情反覆發作,病程持續數月或數年。本病預後取決於受累臟器和病變程度。67%的患者發生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發熱,約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯粘膜,發生鼻衄、咯血便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道症狀。可有胰腺炎糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎胸腔積液。可侵犯神經系統,如有頭痛復視妄想精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難,感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓。系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血。副睾及睾丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認為,診斷系統性血管炎進行腎活檢,和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。

病理病因

多數病因不明,少數病因較明確,如血清病,藥物變態反應及感染,乙型肝炎病毒已證實是長期多種血管炎的病因,進而又發現中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒,均能引起血管炎。[3]

原發性血管炎的發生主要是由免疫異常引起,而研究較多的是體液免疫,對細胞免疫等研究則較少。其致敏原有內源性和外源性兩種,在內源性中有核抗原、冷球蛋白和變性免疫球蛋白等;外源性抗原中為多種藥物和感染因素等,但在大多數疾病中,其病因仍是不易確定的。

疾病診斷

血管炎要與以下幾種進行鑑別

  1. 過敏性紫癜 多發生在兒童及青少年,多發生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損,可伴有關節痛。血小板正常,尿常規可有蛋白尿和血尿,有時偶見消化道出血症狀。
  2. 丘疹壞死性結核疹:青年女性多見,四肢關節附近或臀部有散在中心壞死性堅實丘疹,愈後留有萎縮性疤痕結核菌素試驗呈強陽性,組織病理有結核病的組織表現。
  3. 皮膚型結節性多動脈炎:多在下肢,有沿小動脈分布的皮下結節,自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,皮膚組織病理表現小動脈炎及小動脈壞死。
  4. 還應與高球蛋白血症急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結節性血管炎鑑別。

檢查方法

血尿常規、血小板計數及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、循環免疫複合物、C2、C3和C4、CH50類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等,還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。[4]

用藥治療

  1. 去除病因,消除過敏原;
  2. 治療基礎疾病,如結締組織病、腫瘤。
  3. 局限於皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛消炎痛25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;
  4. 全身性血管炎可用潑尼松,或加用環磷酰胺;
  5. 抗血小松聚集劑可用阿司匹林,每天每千克體重3-10毫克,血管擴張藥用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸異山梨醇消心痛10毫克,每天3次口服。

中醫治療

可應用活血化瘀中藥如丹參、紅藤以及毛冬青雷公藤生地黃等。

飲食保健

  1. 丹參酒:白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周後,每次飲30毫升,1日1-2次。適用於脈管炎初期肢冷麻木者。
  2. 赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食。適用於肢體浮腫者。
  3. 黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血者。
  4. 赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗淨切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和者。
  5. 桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。適用於腰酸頭暈者。

視頻

什麼是血管炎?

參考文獻