发绀
发绀(cyanosis)是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)、甲床等。[1]
目录
症状起因
血液中还原血红蛋白增加(真性发绀)
- 中心性发绀：此类发绀的特点表现为全身性、除四肢及颜面外，也累及躯干和黏膜的皮肤，但受累部位的皮肤是温暖的。发绀的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致SaO2降低所致。
- 周围性发绀：此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。其特点表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此特点亦可作为与中心性发绀的鉴别点
- 混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭等。
血液中存在异常血红蛋白衍生物
- 高铁血红蛋白血症：包括先天性和后天获得性。先天性高铁血红蛋白症是指自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因所致。通常有家族史，身体一般状况较好。后天获得性高铁血红蛋白血症最常见于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，致使失去与氧结合的能力。
- 先天性高铁血红蛋白血症：自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较好。
- 硫化血红蛋白血症：为后天获得性。服用某些含硫药物或化学品后，使血液中硫化血红蛋白达到5g/L(0、5g/dl)即可发生发绀。但一般认为本病患者须同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。发绀的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。
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常见疾病
艾滋病、小儿烧伤、肺心病、新生儿肺不张、创伤性气胸、多汗症、穿透性心脏外伤、法乐四联症、过敏性肺炎、单心室、冠状动脉异位起源、军团病、脊髓灰质炎、弥散性血管内凝血、口底多间隙感染、扩张型心肌病、慢性肺源性心脏病、脑脓肿、慢性肺炎、气管先天性疾病、三尖瓣狭窄、三尖瓣闭锁、食管裂孔疝、先天性喉裂、先天性喉闭锁、完全性大动脉错位、先天性鼻咽部狭窄及闭锁、新生儿肝炎综合征、右心室双出口、左心室双出口、休克型肺炎、血栓闭塞性脉管炎、淹溺、原发性纵隔肿瘤、左心发育不良、主-肺动脉隔缺损、组织胞浆菌病、真性红细胞增多症、膈肌膨出、食管狭窄、皮肤软骨瘤、石棉肺、毛胚细胞瘤、闭锁肺综合征、沙雷菌肺炎、埃布斯坦综合征、肾上腺皮质功能减退症、恶性胸腔积液、气管梗阻、先天性支气管囊肿、大肠埃希杆菌肺炎。
诊断
鉴别诊断
- 中心性发绀:中心性发绀系由于右向左分流或肺部疾患静脉血未得到充分氧合所致。特点是全身性的，皮肤黏膜是暖和的，见于肺源性发绀和心源性混合性发绀。需注意贫血患者由于血红蛋白量低，即使严重缺氧可无发绀。长期中心性发绀常伴有柞状指趾。
- 周围性发绀:周围性发绀系由于周围循环血流缓慢，组织从血中摄取氧过多所致，常见于心力衰竭时。发绀的特点是，常常出现于肢体的末端部位与下垂部分，如肢端、耳垂与口唇处明显，这些部位的皮肤发凉，如使之温暖，发绀则消退。包括淤血性周围性发绀，如右心功能不全、慢性缩窄性心包炎；缺血性周围性发绀，如严重休克、肢体动脉闭塞等。
检查
（一）体格检查
- 口唇、黏膜、鼻尖、面颊、耳垂、指(趾)甲床有无发绀 因为发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位最明显。
- 有无柞状指(趾) 显著柞状指(趾)主要见于紫绀型先心病、肺动静脉痰及肺动脉硬化。轻度柞状指(趾)见于慢性肺部疾病者，无柞状指(趾)者见于后天性心脏病、变性血红蛋白和硫化血红蛋白血症及原发性红细胞增多症。
- 有无慢性肺部疾病表现 如喉梗阻、支气管哮喘、肺炎、肺梗死、肺气肿、肺动静脉疹。
- 有无先天性及获得性心脏病 表现如法洛氏四联症、艾森曼格综合征、风湿性心脏病、慢性缩窄性心包炎等。有无周围循环衰竭表现，如休克等。
- 有无四肢末端循环障碍表现 应除外血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、循环衰竭。
- 有无变性血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性红细胞增多症等。
（二）实验室检查
- 必须要做的检查血常规、[[[心电图]]、胸部X线片及血气分析。
- 选择做的检查超声心动图、心导管术及心血管造影、异常血红蛋白测定。
治疗
- 病因治疗 针对发绀的发病原因给予处理，如先心病可以选择手术处理。
- 重度发绀伴呼吸困难者，需立即吸氧，合并心衰者，须抗心衰治疗。
- 变性血红蛋白血症者如肠源性紫绀，应给予亚甲蓝溶液或者大量维生素C注射。
临床表现
注意事项
给予吸氧以缓解呼吸困难，改善氧合，减轻发绀。给可能有二氧化碳潴留的COPD患者小流量吸氧。低流量吸氧对于轻度COPD患者延缓疾病加剧。急性情况下，在最初可能要给予高流量吸氧，但要注意根据患者的呼吸情况调整氧流量。调整患者的姿势以使患者舒适地呼吸，如果需要给予利尿剂、支气管扩张剂、抗生素或心脏药。确保患者得到足够的休息与适当的活动，以防止出现呼吸困难。[4]
检查患者的动脉血气分析和完整的血细胞计数，以确定是什么原因造成的发绀。
日常护理
加强心理护理
- 根据不同年龄，实施不同的心理护理。
- 让患者保持稳定乐观的情绪。
- 医护人员热情主动地关心病人，帮助其树立战胜疾病的信心。
- 儿童患病，不能过多的宠爱，要针对不同的性格特征给予相应的护理。
病室设置
设立一个环境舒适、空气清新、温度适宜的病室，让患者处于一个安心养病的良好环境。
体位
- 严重呼吸困难出现发绀时宜取半卧位，可使膈肌下降，有利于呼吸，同时血液滞留在下肢，减少回心血量，减轻肺淤血。
- 对发绀型先天性心脏病患儿出现蹲踞时，不要让其改变体位。若为幼儿，可将其抱在怀中，抬高下肢或使双腿屈曲。
饮食
对发绀病人原则上给予高营养、高维生素、高蛋白、易消化的饮食。对心力衰竭者应控制钠盐的摄入，以免加重病情。对婴幼儿应尽量母乳喂养，以增加患儿的免疫力。
氧疗护理
严重缺氧所致的发绀给予氧疗可缓解发绀症状，但应正确合理掌握吸氧浓度和流量。在供氧过程中严密观察病情，防止不良反应。
注意保暖
保暖可使血管扩张，促进血液循环。对外周血管病变的患者，寒冷天外出时戴手套和穿厚袜子，避免肢体外露。
用药护理
观察药物的疗效、不良反应以及用药情况是否遵医嘱按时服药。要向患者讲清服药方法等。
病因及伴随症状的护理
根据发绀的不同病因和所表现的症状，应采取相应的护理措施。
视频
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