發紺
發紺(cyanosis)是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現，也可稱紫紺。這種改變常發生在皮膚較薄、色素較少和毛細血管較豐富的部位，如口唇、指(趾)、甲床等。[1]
目錄
症狀起因
血液中還原血紅蛋白增加(真性發紺)
- 中心性發紺：此類發紺的特點表現為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀幹和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導致SaO2降低所致。
- 周圍性發紺：此類發紺常由於周圍循環血流障礙所致。其特點表現在發紺常出現於肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉暖，發紺可消退。此特點亦可作為與中心性發紺的鑑別點
- 混合性發紺：中心性發紺與周圍性發紺同時存在。可見於心力衰竭等。
血液中存在異常血紅蛋白衍生物
- 高鐵血紅蛋白血症：包括先天性和後天獲得性。先天性高鐵血紅蛋白症是指自幼即有發紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因所致。通常有家族史，身體一般狀況較好。後天獲得性高鐵血紅蛋白血症最常見於各種化學物質或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價鐵被三價鐵所取代，致使失去與氧結合的能力。
- 先天性高鐵血紅蛋白血症：自幼即有發紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因，有家族史，身體一般狀況較好。
- 硫化血紅蛋白血症：為後天獲得性。服用某些含硫藥物或化學品後，使血液中硫化血紅蛋白達到5g/L(0、5g/dl)即可發生髮紺。但一般認為本病患者須同時有便秘或服用含硫藥物在腸內形成大量硫化氫為先決條件。發紺的特點是持續時間長，可達數月以上，血液呈藍褐色，分光鏡檢查可證明有硫化血紅蛋白的存在。
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常見疾病
艾滋病、小兒燒傷、肺心病、新生兒肺不張、創傷性氣胸、多汗症、穿透性心臟外傷、法樂四聯症、過敏性肺炎、單心室、冠狀動脈異位起源、軍團病、脊髓灰質炎、彌散性血管內凝血、口底多間隙感染、擴張型心肌病、慢性肺源性心臟病、腦膿腫、慢性肺炎、氣管先天性疾病、三尖瓣狹窄、三尖瓣閉鎖、食管裂孔疝、先天性喉裂、先天性喉閉鎖、完全性大動脈錯位、先天性鼻咽部狹窄及閉鎖、新生兒肝炎綜合徵、右心室雙出口、左心室雙出口、休克型肺炎、血栓閉塞性脈管炎、淹溺、原發性縱隔腫瘤、左心發育不良、主-肺動脈隔缺損、組織胞漿菌病、真性紅細胞增多症、膈肌膨出、食管狹窄、皮膚軟骨瘤、石棉肺、毛胚細胞瘤、閉鎖肺綜合徵、沙雷菌肺炎、埃布斯坦綜合徵、腎上腺皮質功能減退症、惡性胸腔積液、氣管梗阻、先天性支氣管囊腫、大腸埃希桿菌肺炎。
診斷
鑑別診斷
- 中心性發紺:中心性發紺系由於右向左分流或肺部疾患靜脈血未得到充分氧合所致。特點是全身性的，皮膚黏膜是暖和的，見於肺源性發紺和心源性混合性發紺。需注意貧血患者由於血紅蛋白量低，即使嚴重缺氧可無發紺。長期中心性發紺常伴有柞狀指趾。
- 周圍性發紺:周圍性發紺系由於周圍循環血流緩慢，組織從血中攝取氧過多所致，常見於心力衰竭時。發紺的特點是，常常出現於肢體的末端部位與下垂部分，如肢端、耳垂與口唇處明顯，這些部位的皮膚發涼，如使之溫暖，發紺則消退。包括淤血性周圍性發紺，如右心功能不全、慢性縮窄性心包炎；缺血性周圍性發紺，如嚴重休克、肢體動脈閉塞等。
檢查
（一）體格檢查
- 口唇、黏膜、鼻尖、面頰、耳垂、指(趾)甲床有無發紺 因為發紺在皮膚較薄、色素較少和毛細血管豐富的部位最明顯。
- 有無柞狀指(趾) 顯著柞狀指(趾)主要見於紫紺型先心病、肺動靜脈痰及肺動脈硬化。輕度柞狀指(趾)見於慢性肺部疾病者，無柞狀指(趾)者見於後天性心臟病、變性血紅蛋白和硫化血紅蛋白血症及原發性紅細胞增多症。
- 有無慢性肺部疾病表現 如喉梗阻、支氣管哮喘、肺炎、肺梗死、肺氣腫、肺動靜脈疹。
- 有無先天性及獲得性心臟病 表現如法洛氏四聯症、艾森曼格綜合徵、風濕性心臟病、慢性縮窄性心包炎等。有無周圍循環衰竭表現，如休克等。
- 有無四肢末端循環障礙表現 應除外血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、循環衰竭。
- 有無變性血紅蛋白血症、硫化血紅蛋白血症、原發性紅細胞增多症等。
（二）實驗室檢查
- 必須要做的檢查血常規、[[[心電圖]]、胸部X線片及血氣分析。
- 選擇做的檢查超聲心動圖、心導管術及心血管造影、異常血紅蛋白測定。
治療
- 病因治療 針對發紺的發病原因給予處理，如先心病可以選擇手術處理。
- 重度發紺伴呼吸困難者，需立即吸氧，合併心衰者，須抗心衰治療。
- 變性血紅蛋白血症者如腸源性紫紺，應給予亞甲藍溶液或者大量維生素C注射。
臨床表現
注意事項
給予吸氧以緩解呼吸困難，改善氧合，減輕發紺。給可能有二氧化碳瀦留的COPD患者小流量吸氧。低流量吸氧對於輕度COPD患者延緩疾病加劇。急性情況下，在最初可能要給予高流量吸氧，但要注意根據患者的呼吸情況調整氧流量。調整患者的姿勢以使患者舒適地呼吸，如果需要給予利尿劑、支氣管擴張劑、抗生素或心臟藥。確保患者得到足夠的休息與適當的活動，以防止出現呼吸困難。[4]
檢查患者的動脈血氣分析和完整的血細胞計數，以確定是什麼原因造成的發紺。
日常護理
加強心理護理
- 根據不同年齡，實施不同的心理護理。
- 讓患者保持穩定樂觀的情緒。
- 醫護人員熱情主動地關心病人，幫助其樹立戰勝疾病的信心。
- 兒童患病，不能過多的寵愛，要針對不同的性格特徵給予相應的護理。
病室設置
設立一個環境舒適、空氣清新、溫度適宜的病室，讓患者處於一個安心養病的良好環境。
體位
- 嚴重呼吸困難出現發紺時宜取半臥位，可使膈肌下降，有利於呼吸，同時血液滯留在下肢，減少回心血量，減輕肺淤血。
- 對發紺型先天性心臟病患兒出現蹲踞時，不要讓其改變體位。若為幼兒，可將其抱在懷中，抬高下肢或使雙腿屈曲。
飲食
對發紺病人原則上給予高營養、高維生素、高蛋白、易消化的飲食。對心力衰竭者應控制鈉鹽的攝入，以免加重病情。對嬰幼兒應儘量母乳餵養，以增加患兒的免疫力。
氧療護理
嚴重缺氧所致的發紺給予氧療可緩解發紺症狀，但應正確合理掌握吸氧濃度和流量。在供氧過程中嚴密觀察病情，防止不良反應。
注意保暖
保暖可使血管擴張，促進血液循環。對外周血管病變的患者，寒冷天外出時戴手套和穿厚襪子，避免肢體外露。
用藥護理
觀察藥物的療效、不良反應以及用藥情況是否遵醫囑按時服藥。要向患者講清服藥方法等。
病因及伴隨症狀的護理
根據發紺的不同病因和所表現的症狀，應採取相應的護理措施。
視頻
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