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高鈣性腎病是指高鈣血症(>2.75mmol/l)及/或高鈣尿症(尿鈣過多)引起的腎小管間質病變,嚴重者可出席腎小球濾過率下降。臨床表現主要為以腎小管功能障礙、腎功能衰竭(急性或慢性)以及泌尿繫結石等三大徵候群。部分高鈣性腎病患者可同時發生全身多系統軟組織鈣化。腎臟自身病變引起的局部鈣化、海綿腎等不包括在此範圍內。[1]

病因

血清鈣濃度的變化主要與骨骼、腎小管和腸道三個器官功能的變化有關。而這幾個器官與鈣磷代謝有關的功能,則受甲狀旁腺激素、1.25(OH)2維生素D3和降鈣素等內分泌激素的調節。因此,血清鈣濃度的升高,常常與骨骼釋放鈣增多、腸道鈣吸收增多或尿鈣排出減少有關;同時,又與體內甲狀旁腺激素(PTH)或1.25(OH)2維生素D3的濃度過高有關。高鈣血症的原因可見表。高鈣尿症則與腎小管鈣重吸收減少、尿鈣排出(尿鈣排出百分比)增多有關。[2]

高鈣血症的病因

  1. 甲狀旁腺素過多:原發性甲狀旁腺機能亢進症,重度繼發性甲狀旁腺機能亢進症(三發性甲狀旁腺機能亢進症),異位PTH的分泌。
  2. 維生素D過多:維生素D中毒(包括醫源性維生素D過多),慢性肉芽腫結節病結核病組織胞漿菌病惡性淋巴瘤等。
  3. 骨吸收增加:惡性腫瘤骨轉移,常見於多發性骨髓瘤乳腺癌前列腺癌等。
  4. 腎小管鈣重吸收增加:家族性低尿鈣性高鈣血症,應用噻嗪類利尿劑。
  5. 其他:甲狀腺功能亢進症維生素A過量;艾迪生病肢端肥大症血管活性腸肽瘤(VIP瘤),乳鹼綜合徵,藥物(氨茶鹼、雌激素和抗雌激素製劑雄激素等應用不當。在高鈣血症的病因中,以甲狀旁腺機能亢進症最為常見,其次為惡性腫瘤引起的高鈣血症,以及維生素D過多、結節病等。

臨床表現

高鈣性腎病臨床上除原發病的表現外,主要表現為高鈣血症症狀、腎臟損害(包括腎小管功能障礙,急、慢性腎功能衰竭泌尿繫結石等,以及多系統軟組織鈣化等。[3]

高鈣血症表現

高鈣血症症狀與血鈣升高的速度、程度和病人對高血鈣耐受性有關,並與原發疾病相關連。血鈣濃度2.75~3.0mmol/L時,為輕度高鈣血症,大多數無症狀,或症狀較輕。血鈣3.0~3.5mmol/L為中度,多有臨床症狀。早期即有多尿、夜尿口渴、多飲、甚至脫水症狀。當血鈣超過3.5~4.0mmol/L為重度高鈣血症,則多個系統出現明顯臨床症狀,甚至出現高鈣血症危象。

  1. 各系統症狀;四肢肌肉無力,雙手持物困難,下肢行走困難;厭食噁心嘔吐便秘,並發潰瘍病及消化道出血、穿孔;意識淡漠嗜睡木僵譫妄抽搐、重則昏迷、但多無局部神經系定位症狀;高血壓心肌缺血QT間期縮短心律紊亂早搏,甚至心房纖顫室顫等、心力衰竭
  2. 高鈣血症危象:當血鈣急驟升高,達到3.7mmol/L(15mg/dl)以上時,即可發生高血鈣危象。病人可有意識障礙昏迷頑固性高血壓心律紊亂心房纖顫心力衰竭進行性少尿急性腎功能衰竭、脫水和電解質紊亂。如不及時搶救,可危及生命。

腎損害表現

高鈣性腎病主要表現為腎小管—間質功能障礙、急、慢性腎功能衰竭尿路結石。腎小管間質損害為高鈣性腎病的主要徵象。持續高鈣血症在短期內即可引起腎組織學改變,主要累及髓襻升支、遠位腎小管和集合管。首先鈣離子在腎髓質濃集、沉積,並進入腎小管上皮細胞,引起細胞變性、壞死,並可能從基底膜脫落,導致腎小管閉塞,及其近端擴張。病程遷移過久,間質纖維化等慢性間質性腎炎等改變。最終累及腎小球,腎小球玻璃樣變、纖維化。臨床上早期即有多尿、低滲尿腎性糖尿氨基酸尿腎小管性蛋白尿,常伴有脫水、低鉀血症低鎂血症。原發性甲旁亢時,多為低磷血症,而維生素D過量,血磷可能升高。原發性甲旁亢時,因PTH抑制腎小管HCO3-重吸收,多伴發代謝性高氯性酸中毒。而其他病因時,因高血鈣抑制PTH分泌,增加腎小管HCO3-重吸收,導致代謝性鹼中毒。[4]

由於高鈣血症引起腎血管收縮,腎小球濾過率下降,腎小管上皮細胞脫落和結晶引起小管堵塞,以及脫水、腎血流量減少,可引起急性腎衰竭或慢性腎衰竭急劇加重。長期高血鈣,腎實質鈣鹽沉積,最終雙腎萎縮,並導致慢性腎功能衰竭。高鈣血症時尿鈣增加,易並髮結石。

多系統軟組織鈣化

當血清鈣磷濃度增高,其乘積超過60~70(mg/dl)2時,易發生異位鈣鹽沉積。異位鈣化較易發生於血管壁、關節周圍、心肌肺泡壁、胃壁、腎實質等,並發生相應的功能障礙。

診斷

血液檢查

可發現高鈣血症低磷血症低鉀血症低鈉血症低鎂血症高氯血症腎小管酸中毒,及BUN和血肌酐增高,肌酐清除率降低,血清鹼性磷酸酶及PTH水平增高。。

尿液檢查

蛋白尿多為輕度,以低分子蛋白尿為主,尿液常規檢查有時可見紅細胞白細胞細胞管型,偶見鈣管型。尿鈣增多,男性高於7.5mmol/24h,女性高於6.2mmol/24h。如果高鈣血症伴以尿鈣排泄率低,FEca<1.0%,即可診斷家族性低尿鈣性高鈣血症。

影像學檢查

B超、CT、MRI影像檢查,均可發現原發性或繼發性甲旁亢,並確定其病灶部位。也可發現腎結石或腎鈣化。99mTc-MIBI(甲氧基異丁基異晴)同位素閃爍掃描能有效顯示甲狀旁腺病灶部位。

治療

應積極控制高鈣血症的各種誘因,包括防止過度日曬、限制維生素D和鈣劑的攝取、避免服用噻嗪類利尿劑(因該藥可增加腎小管鈣重吸收)。

及時去除病因為基本治療。輕度高鈣血症且無症狀者,僅須適當補充水分,限制鈣鹽飲食外,不需特殊治療。血鈣>3mmol/l(12mg/dl)者,尤其高鈣血症危象時,需積極降鈣治療,以防出現生命危險,並爭取時間為原發病治療創造有利條件。具體措施如下:

擴容、利尿治療

首先應補充生理鹽水以糾正脫水,增加腎血容量,促進尿鈣的排泄。同時並用襻性利尿劑如呋塞米,以抑制髓襻升支等部位水鈉重吸收,減輕心臟負荷,並促進尿鈣排泄。

抑制鈣鹽腸道吸收

糖皮質激素可抑制維生素D活性,抑制肉芽腫內單核細胞合成維生素D,從而抑制腸鈣吸收及抑制腎小管回吸收鈣鹽,增加尿鈣排出。可給予氫化考的松,或甲基強地松龍靜點治療,一般應用3~5天。也可短期口服強地松,一般3~7天。

抑制骨鈣的吸收

降鈣素作用於破骨細胞降鈣素受體,抑制破骨細胞的骨吸收,同時減少腎小管鈣的重吸收,增加尿鈣排泄。常用鮭魚降鈣素鰻魚降鈣素

其他藥物

鈣絡合劑EDTA適用於致命性心律紊亂。

透析

適用於急重症高鈣血症,如高血鈣危象,尤其血鈣>4.5mmol/l(18mg/dl),及/或伴以腎功能衰竭者。血透時可採用無鈣或低鈣透析液,以達到迅速降低血鈣目的。

高鈣血症腎病的飲食禁忌

高鈣血症腎病食療

1、芪葵生魚湯

  • 主要原料:生魚一條(約800克),生黃芪30克,冬葵子25克,紅參9克,懷山藥30克,鹽、味精各少許。
  • 製作方法:將紅參切成片,把冬葵子洗淨用紗布包好;將清洗好的魚、黃芪、懷山藥放入砂鍋,再放進紅參、冬葵子,加適量水用中火煮,開鍋後改用穩火燉一個半小時;加少許鹽、味精調勻出鍋。
  • 食用方法:佐餐用,吃肉喝湯,分兩次食用。

2、山藥芡實湯

  • 主要原料:山藥25克,芡實25克,扁豆15克,蓮子20克,白糖適量。
  • 製作方法:將備好的[[[干山藥]]、芡實扁豆蓮子一齊放入鍋內;加適量水,旺火煮開後改用小火燉60分鐘,調入白糖即可食用。

高鈣血症腎病吃什麼對身體好

  • 宜食清淡易消化食物。
  • 宜食新鮮蔬菜和適量水果。
  • 適當飲水。

高鈣血症腎病最好別吃什麼食物


視頻

高鈣血症腎病怎麼治?

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高鈣血症腎病的症狀是什麼?

參考文獻