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淚腺炎是一種由於感染或特發性炎症使淚腺出現急性紅腫、增大等症狀的疾病，在淚腺病變中占極大比重。據一些中心和病理研究所的研究報告，50%淚腺腫物是上皮性而50%是炎症性或淋巴細胞性。其中慢性淚腺炎較急性多見。[1]
目錄
急性淚腺炎
急性淚腺炎(acute dacryoadenitis)並不常見，由於感染或特發性炎症使淚腺出現急性紅腫、增大等。淚腺感染引起者少見，發病率為1/100萬，多為單側發病，多見於小兒，常並發於麻疹，流行性腮腺炎或流行性感冒。我國趙松雲(1957)報告1例以後，已有多例報告。
發病原因
- 原發性:感染可能由結膜囊經淚腺腺管入侵或可血源性。發病前可有上呼吸道感染,有時呈流行性，並伴有明顯的全身症狀。
- 繼發性:有來自局部或全身者。
- 局部來源: 穿通傷、燒傷，常引起局部化膿或壞死; 瞼板腺或結膜的葡萄球菌感染、瞼腺炎、眶蜂窩組織炎等均可直接擴散至淚腺。
- 病灶轉移: 遠處化膿性病灶轉移而來，如扁桃腺炎、中耳炎、齲齒、腎盂腎炎等。
- 全身感染: 如葡萄球菌所致的癤腫，鏈球菌所致的猩紅熱，肺炎鏈球菌和大腸桿菌感染，多為化膿性，一側淚腺受累。
流行性腮腺炎患者中，急性淚腺炎較多見。有報告37例流行性腮腺炎病患者中7例合併有淚腺炎，常雙側發病，症狀較急，並不化膿，多在數日或數周內消退。淋病性腮腺炎所致的淚腺炎，感染常由尿道炎或子宮頸炎轉移而來，多為雙側性。多數作者穿刺檢查未見細菌，認為可能為淋病菌毒素所致。一般急性期症狀多在數天或數周內消退，很少化膿，有時可復發。[2]
病毒感染也可引起淚腺炎，如麻疹、流行性感冒等。此外，眼部帶狀皰疹，傳染性單核細胞增多症、組織細胞漿菌病等均可致淚腺炎。
臨床表現
原發性者多見於兒童和青年，常為單側，多累及瞼部淚腺。瞼部淚腺和眶部淚腺可單獨或同時發病。
急性瞼部淚腺炎:上瞼外側發紅、腫脹、疼痛、流淚不適，瞼緣呈橫S形下垂，腫脹可擴展到顳部、頰部，耳前淋巴結腫大有壓痛，瞼內可捫及實性包塊，有壓痛，與眶壁及瞼緣無粘連。眼瞼分開時可見顳上結膜充血水腫，淚腺組織充血隆起，有粘液樣分泌物。可伴有發熱、頭痛、全身不適。若早期適當抗感染治療，多在1 ~ 2周炎症消退。也有的成亞急性、持續1 ~ 2個月才消退。少數化膿從上穹窿結膜穿破，膿液排入結膜囊或暫時形成瘺管，2 ~ 3周癒合。
急性眶部淚腺炎:局部症狀類似瞼部淚腺炎，疼痛較劇烈而結膜水腫較輕。可在外上側眶骨緣下捫及包塊。眼球向內下方突出，向外、上運動受限並伴有復視。一般多在短期內用藥後炎症消散。亞急性患者消退時間較長，少數化膿，膿液從上瞼外側皮膚流出，可形成瘺管。
急性淚腺炎一般預後良好，但化膿性者若引流不暢，感染可能擴散入顱內，引起海綿竇栓塞或基底腦膜炎。炎症後淚腺組織萎縮過多，可使淚腺分泌減少，甚至引起乾性角結膜炎。[3]
疾病診斷
根據症狀和體徵，可做出診斷。瞼部淚腺炎要與瞼板腺感染、瞼膿腫或膿性結膜炎相鑑別，眶部淚腺炎應與眶膿腫、額骨骨髓炎等相鑑別。
疾病治療
對特殊病因進行不同的治療，合理使用抗生素等抗炎藥物。局部採用熱敷，結膜滴用抗生素眼水等。若膿腫形成，需切開引流。瞼部淚腺炎從上瞼外側皮膚切口，眶部者則從上穹窿外側結膜切口。
慢性淚腺炎
慢性淚腺炎(chronic dacryoadenitis)較急性淚腺炎多見，可由急性淚腺炎遷延而來，病情進展緩慢，多為雙側性，也有單側性。其病因多種，除結膜的慢性炎症例如沙眼可引起繼發性淚腺炎，更多的是由全身性疾病所致，需要對局部腫物切除活檢及全身檢查治療確定診斷性質。
病因和表現
- 沙眼性淚腺炎(trachomatous dacryoadenitis)一方面沙眼使結膜組織瘢痕化，阻塞淚腺排出管而致淚腺組織萎縮，結締組織中淋巴細胞和漿細胞浸潤，上皮細胞空泡和脂肪樣變，淚液分泌減少，引起眼乾燥症。另一方面由真性沙眼性淚腺炎所致，感染從排出管或淋巴管上行，急性期在小管周圍淋巴管漿細胞聚集成濾泡，後期纖維化引起上皮萎縮，由於尚未從病變淚腺中分離出沙眼衣原體，以上沙眼病變過程還有待進一步研究確定。
- 結核性(慢性)淚腺炎(tuberculous dacryoadenitis)十分常見，多由血行播散而來。Abadie(1881)首先報告，隨後報告較多。國內陳文潤(1958)曾報告1例25歲男性，右側結核性淚腺炎，手術及病理報告證實。
本病有兩種類型
- 急性粟粒型:全身粟粒性播散，常侵犯雙側淚腺。
- 局限性孤立型結核瘤型:臨床上十分重要，常並發於肺結核、淋巴結核或骨結核，由血行播散，多為青年患病，有兩種表現:
- 硬化型:為慢性進行性肉芽腫性炎症，分葉狀硬結節、可活動、不痛。有時顯示上瞼下垂或眼球突出，眼球向上運動障礙，耳前淋巴結可受累，可單側或雙側。有的形成囊腫或鈣化。間有自然痊癒，但多數需手術摘除，完整切除者術後不再復發。
- 乾酪化型:慢性進行性，眼瞼紅腫，冷膿腫形成則有波動感，穿破後在上瞼形成瘺管，侵及周圍皮膚，甚至全身播散而致命。
疾病治療
首先對因治療。對結核和沙眼性淚腺炎，先用藥物治療原發病。可作淚腺組織活檢，病變局限者，作淚腺切除。對淚腺肉樣瘤病和良性淋巴上皮病變可全身應用皮質激素治療，一般效果良好。為避免復發，可作放射治療。對SjÖgren綜合徵患者應用藥物抗炎的同時使用人工淚液等。[4]
淚腺肉樣瘤病
肉樣瘤病(sarcoidosis)是一種特發性累及全身多個器官的肉芽腫性炎症，侵犯淚腺者約占6%。最常累及肺、肺門淋巴結、縱隔、皮膚、肝、脾等。黑人眼部受累較常見。表現為一種原因不明的眼眶非乾酪樣壞死性肉芽腫。其發病機制尚未明了，可能與多種感染及免疫功能失調有關。
臨床表現
大多數患者20 ~ 40歲之間，女性較多，約為男性的2 ~ 3倍，黑人是白人的10倍，黑人眼部受累也較常見。淚腺為眶內最常受累組織。常為雙側淚腺腫大，可先後發生，也可單側性成結節狀、質硬、無痛、逐漸增大，與眶內組織有聯繫。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動。淚腺受損後可引起乾性角膜結膜炎表現。眼外肌受累可致限制性眼外肌麻痹，提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現可有結膜結節，盤狀或帶狀角膜變性，鞏膜結節、視神經乳頭病變等。
病理改變
眼內及淚腺組織呈非乾酪樣壞死性肉芽腫性炎症，有上皮樣細胞伴有淋巴細胞，多核巨細胞等構成結節樣的肉芽腫。
疾病診斷
雙側淚腺腫大或眼瞼和結膜結節。病者伴有肺、皮膚、淋巴結和肝脾病變者需高度注意到本病。 X線和CT掃描可顯示雙側肺門結節狀團塊影。50% ~ 80% 肉樣瘤患者血清血管緊張素轉移酶(ACE)增高。鎵掃描可顯示淚腺與肺門攝取異常，特徵性鎵攝取異常，結合ACE升高診斷肉樣瘤病特異性達90%以上。眼瞼結膜或眼眶病變組織活檢，病理組織學檢查可以確診。
鑑別診斷
- Wegener肉芽腫:為最常伴有眼眶表現的血管炎之一，是一種原因不明的壞死性肉芽腫性血管炎，多見於40 ~ 50歲，男：女比例為2：1。常累及眼、關節、皮膚、心臟和周圍神經。50%眼部表現者有眼眶受累，常雙側眼眶同時受累，眼瞼肉瘤、淚腺炎和鼻淚道可同時發生，90%以上有鼻竇病變。60% ~ 90%病人血清中性粒細胞質抗體(ANCA)升高。如患者有眼球突出，角鞏緣炎症性浸潤，同時有呼吸道、肺及腎臟病變則診斷可基本成立。
- 特發性炎性假瘤淚腺炎型:急性者表現為顳上眼眶部位疼痛，上瞼外側壓痛明顯水腫充血，上瞼出現橫S形伴上瞼下垂，顳上穹窿部結膜可見部分淚腺紅腫，伴外側結膜水腫充血，鄰近外直肌受累可致疼痛、眼球運動受限和復視，不伴有全身表現。慢性者可繼發於急性型之後或一開始即為慢性，表現為無痛性淚腺窩腫塊，CT顯示淚腺增大，密度均勻增高，周圍組織有部分浸潤，無骨質破壞，皮質類固醇類藥物治療症狀明顯減輕病變縮小。
疾病治療
皮質類固醇藥物對肉樣瘤有效，一般可口服強的松30 ~ 60mg/d, 3 ~ 4周後每周減藥5 mg, 維持量為15 ~ 20mg/d，需服藥半年到1年或更長時間，也可局部注射康寧克通或曲安耐德有效。若病變局限或病變對皮質激素治療無效者，可採用局部外放射治療或手術治療。治療中可檢測血清ACE水平，了解病變活動性。
SjÖgren綜合徵
SjÖgren綜合徵又稱為乾燥性角結膜炎(keratoconjunctivitis sicca)，是常見引起乾眼的主要眼表疾病之一，一種與遺傳有關的多系統慢性自身免疫性疾病。據估計，發病率約占一般人口的1% ~ 2%，其中80% ~ 90% 患者是成年女性。此病變常損害淚腺與副淚腺，導致淚腺泡萎縮或消失，淚液分泌明顯減少，表現嚴重的角結膜乾燥。此外，SjÖgren綜合徵還可累及涎腺、呼吸道、胃腸道、泌尿生殖道粘膜上皮和類風濕性關節炎等身體某些其他部位的結締組織，引起相應的臨床表現。臨床上，原發性SjÖgren綜合徵是指不伴有全身結締組織疾病者。繼發性SjÖgren綜合徵則伴有風濕性關節炎、硬皮瘤、系統性紅斑狼瘡、多肌炎、結節性動脈炎等。
發病原因
大多數學者認為是一種自身免疫性疾病，其具體免疫發病機制不明，原發性SjÖgren綜合徵以女性多見，與HLA-B8和HLA-DW3有關，僅包含有眼角結膜及口腔乾燥。繼發性SjÖgren綜合徵則包括有其他自身免疫性疾病，如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡等多數患者血清高類風濕因子，高γ-球蛋白，且出現抗淚腺、抗唾液腺、抗甲狀腺等特異抗體。無明顯性別差異，與HLA-B8和HLA-DW3不相關。
臨床表現
患者主要臨床症狀是眼部乾燥、灼熱感、異物感不適，尤其在風吹、閱讀或強光照射下, 下述症狀加重，在光線柔和、稍事休息後症狀減輕。早期，因淚液分泌功能部分下降，部分病人因眼部乾燥、異物感的刺激而致流淚和淚液分泌較多，後期淚液分泌功能嚴重下降，病人眼部乾燥異物感明顯。眼部檢查早期顯示角結膜乾燥、角膜上皮有粘液絲或上皮條，熒光素檢查示角膜上皮瀰漫性點狀缺損，孟加拉玫瑰紅染色(rose Bengal staining)示結膜和角膜均有染色區(染色區代表上皮細胞失去活性)。淚膜破裂時間短於10s; Schirmer試驗低於5mm或10mm。後期病者角結膜嚴重乾燥，瞼球粘連，角膜新生血管形成，患眼完全缺乏淚液分泌，視力嚴重受損。
SjÖgren綜合徵同時可影響涎腺、呼吸道、胃腸道、泌尿生殖道粘膜上皮及類風濕性關節炎等身體其他部位的結締組織。因此，患者可同時存在口乾、乾燥性鼻炎、咽炎、吞咽困難、尿道乾燥、風濕性關節炎、血管炎、硬皮病和腎小球腎炎等表現，包括Raynand現象，原發性膽囊硬化，瀰漫性間質性肺疾病，間質性腎炎，萎縮性胃炎，周圍性神經病變和炎性血管性疾病。此外，有些SjÖgren綜合徵患者可發展為B細胞淋巴瘤。
疾病診斷
診斷原發性SjÖgren綜合徵和標準至少有5個比較常用，其中發現歐洲的標準有較高的特異性差別(範圍97. 9% ~ 100%)。患者主訴有明顯的眼乾燥異物感，角膜熒光素檢查和孟加拉玫瑰紅染色示角膜和結膜均有染色區; 淚膜破裂時間常<5s或10s。若排除與全身結締組織疾病關係時則為原發性，若同時伴有涎腺及類風濕性關節炎等臨床表現則可以確診為繼發性SjÖgren綜合徵。因本病是一種自身免疫性疾病，患者常有類風濕因子陽性，抗核抗體陽性，血沉增快以及IgA, IgG、IgM升高等。
歐洲最常用的原發性SjÖgren綜合徵診斷標準:下列各項中至少4項。
- 主訴乾眼。
- 主訴口乾。
- 涎腺病理活檢。SchirmerⅠ試驗或玫瑰紅染色(van Bijsterveld score= Rose Bengal staining) 異常。
- 沒有刺激的涎液測量或涎液圖檢查異常。
SjÖgren綜合徵診斷的歐洲標準，下列6項至少4項陽性，有93. 5%敏感性和94%特異性。
1.眼症狀 定義: 下列三個問題至少一個陽性回答。
- 有否每天感到口乾>3個月?
- 眼部是否常有砂粒感覺?
- 有否用人工淚液3個月以上?
2.口症狀 定義，下列3個問題至少一個陽性回答。
- 有否每日感到口乾>3個月?
- 有無持久或復發性涎腺腫脹?
- 是否常常需要飲用液體幫助吞食乾燥食物?
3.眼症狀 眼受累客觀證據，確定下列2項試驗至少一項陽性結果。
- SchirmesⅠ試驗(≤5mm/5min)。
- 玫瑰紅試驗(≥4，根據van Bijsterveld scoring system)。
4.病理組織學特徵。
5.涎腺受累涎腺受累的客觀依據，下列3個試驗至少一項陽性。
- 涎腺閃爍掃描法。
- 腮腺掃描圖。
- 非刺激的涎液流(≤1. 5ml / 15min)
6.自身抗體 流動血清自身抗體至少1項存在。
- 對RO/SS-A或La/SS-B抗原的抗體。
- 抗核抗體。
- 風濕因子。
日本的診斷標準:3項中至少有不明原因的乾眼症狀必須有2項滿足。
- Schirmer Ⅰ和van Bijsterveld score和(或)熒光素染色異常。
- 淚腺或涎腺病理活檢。
- 病理性淚液圖。不需自身抗體存在。
疾病治療
目前主要是對症治療，常用人工淚液類滴眼劑如甲基纖維素滴眼液，淚然，愛麗等。素高捷療、唯地息、諾沛等凝膠也有補充治療作用。自家血清和維生素A等也有所幫助。親水性接觸鏡可減少淚液蒸發，保存已減少的現存淚液。應用淚小點塞或作燒灼使淚小點封閉可減少淚液流失。此外，頜下腺導管移植術也有一定療效。若在病變早期，淚腺腺泡未完全破壞時可全身使用皮質類固醇及環孢黴素A等治療。
良性淋巴上皮病變
1888年Mikulicz報告淚腺和腮腺均同時腫大的病例，多年以來都稱之為Mikulicz病，是一種病變組織內同時有淋巴細胞與上皮細胞來源的良性病變，又稱為良性淋巴上皮病變(benign lymphoepithelial lesion)。如病變僅累及淚腺和涎腺則為Mikulicz病。若除有淚腺和涎腺病變外，伴有全身性疾病如網狀細胞增多症、肉樣瘤病、流行性腮腺炎，惡性淋巴瘤和WaldenstrÖm巨球蛋白血症等則稱之為Mikulicz綜合徵。
發病原因
原因不明，可能是一種與自身免疫相關的特發性炎症。
病理改變
此類患者淚腺和涎腺組織內淋巴細胞瀰漫性浸潤，並有淚腺導管肌上皮細胞增生，類似良性淋巴上皮損害的一種特殊腫瘤，腺體內有成團的成熟淋巴細胞，上皮細胞增生。纖維增生不太明顯，免疫組化檢查顯示浸潤的淋巴細胞為多克隆性，即L26(B淋巴細胞標記)和UCHLl (T淋巴細胞標記)均為陽性或淋巴細胞輕鏈K、γ均陽性，肌上皮島角蛋白(上皮來源)陽性，涎腺病理改變與淚腺相同。
臨床表現
本病可發生於任何年齡，但以30歲以上者多見，女性多於男性，可單側或雙側發病，以雙側多見，淚腺逐漸腫大，軟而有彈性、無壓痛，上瞼皮膚腫脹，以外側明顯，不伴有眼部紅痛。淚腺腫大可致患側眼球突出並向鼻下方移位，患眼外上轉受限。部分患者可因淚腺腫物壓迫眼球致屈光改變而視.力下降。一般副淚腺未受累、患者可無乾眼等不適症狀。眼眶CT掃描可顯示雙側眼眶顳上方淚腺區增大的軟組織腫塊影.密度均勻一致，邊界清楚，無眶骨破壞征。
由於雙側涎腺同時受累，病者同時有雙側涎腺腫大，口乾、咽喉乾燥不適。
疾病診斷
患者中年女性，淚腺區均質邊界清楚腫物(無骨質改變)，伴有口乾和雙側涎腺腫大者，應考慮此種病變，確診依據組織病理學檢查，主要為大量淋巴細胞浸潤伴有上皮細胞。臨床上特別需要與眼眶炎性假瘤及眼眶淋巴細胞增生性病變相鑑別。
疾病治療
主要是手術切除，術後輔以皮質類固醇藥物治療，也可以考慮局部外放射治療。
澱粉樣變性
眼眶澱粉樣變性(orbital amyloidosis)可發生於眼眶淚腺區、眼瞼和結膜組織內，是一種澱粉樣蛋白沉積所致的病變，臨床上比較罕見，病變可引起眼球突出、上瞼下垂、眼球運動障礙、眼眶出血(自發性)和視力下降等。
發病原因
原因未明，此病變是一種漿細胞參與的病變，可能與機體免疫功能障礙有關，有部分病例繼發於長期的眼部感染及慢性炎症、血管炎、海綿狀血管病等。部分病例繼發於骨髓瘤(多發性)、巨球蛋白血症、B細胞性惡性淋巴瘤等。
臨床表現
可發生於任何年齡，男：女約為1：3，多為單側性也可雙側眼眶發病。病變可影響眶內脂肪、淚腺、眼外肌、眶內筋膜、眼瞼和結膜等。病變影響淚腺則有淚腺肥大，淚腺區可捫及腫物。若病變侵犯眼外肌可有眼外肌肥大、眼運動障礙和復視、斜視等。眼瞼結膜受累可致眼瞼增厚肥大，瞼下垂以及眼瞼和結膜組織可見色暗紅或灰黃白色易脆出血的腫物。病變容易引起眶內出血。
全身方面注意皮膚、咽部、支氣管、心、肝、腎、神經、肌肉、血管的症狀體徵。肌肉、血管等處可有澱粉樣蛋白沉積而產生的症狀體徵。繼發性眼眶澱粉樣變性可繼發於長期眼眶慢性炎症和血管炎等。澱粉樣變性病變可以是全身多發性骨髓瘤和巨球蛋白血症表現之一。
CT檢查可顯示眶內淚腺區實性占位性病變，病變形狀不規則，密度不均勻部分伴有鈣化。
疾病診斷
眼眶澱粉樣變性較少見，臨床症狀和體徵缺乏特異性，往往需手術後對病變組織作病理檢查才能確診，病理組織學上顯示病變為一種黃色或暗紅或灰紅的無定型的澱粉樣物質，剛果紅染色陽性有助於診斷。若要與多發性骨髓瘤和巨球蛋白血症鑑別，則要作尿Bence- Jones蛋白檢查和蛋白免疫電泳檢查，同時注意全身其他器官有無澱粉樣變性改變。
病理改變
澱粉樣變性為一種黃色或暗紅或灰紅色無定型物質，質硬脆或蠟樣，易出血。HE染色為粉紅色無定型物沉積在淚腺、眶內脂肪、血管壁和眼外肌內，有異物肉芽腫反應，炎性細胞多為漿細胞，亦有淋巴細胞和多樣異物巨細胞(特徵性) 散布於病變內。澱粉樣蛋白剛果紅染色陽性。電鏡顯示無定型澱粉樣物質之細微結構顯示原發性和繼發性澱粉樣變性均由5種不同澱粉樣蛋白亞單位構成，與眼眶病變有關。免疫組化檢查其中只有澱粉樣蛋白AA和AL。
疾病治療
局限性的眼眶和眼瞼結膜澱粉樣變性可手術切除，對瀰漫性廣泛的眼眶浸潤病變可作病理活檢，確診後給予皮質激素治療。對繼發於其他病變者同時治療原發病變。
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