紅斑狼瘡
紅斑狼瘡 |
紅斑狼瘡可分為:盤狀紅斑狼瘡(DLE) 亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE) 系統性紅斑狼瘡(SLE) 深在性紅斑狼瘡(LEP) 新生兒紅斑狼瘡(NLE) 藥物性紅斑狼瘡(DIL) |
紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見於15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病.
可分為:盤狀紅斑狼瘡(DLE)
亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)
系統性紅斑狼瘡(SLE)
深在性紅斑狼瘡(LEP)
新生兒紅斑狼瘡(NLE)
藥物性紅斑狼瘡(DIL)
等亞型。
目錄
病因
病因尚未完全明了,目前認為與下列因素有關。
遺傳因素
系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。
性激素
本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。
環境因素及其他
紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或「隱蔽抗原」釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發或加重本病。 [1]
英文名稱 | 就診科室 | 多發群體 | 常見發病部位 |
lupus erythematosus | 風濕免疫科 | 15~40歲女性 | 皮膚 |
常見病因 | 常見症狀 | 傳染性 | |
感染、環境、內分泌等因素引起 | 蝶形紅斑,皮損,內臟損害,或伴其他結締組織病 | 無 |
臨床表現
盤狀紅斑狼瘡
主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。
皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘着性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個皮損呈]]盤狀]](故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡
臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀、半環狀或多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留有色素沉着和毛細血管擴張,好發於面部及軀幹;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布於軀幹上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反覆發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要症狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱,少數有腎炎、血液系統改變。
[2]
系統性紅斑狼瘡
紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等,形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜複雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。
深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎
同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
新生兒紅斑狼瘡
表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,有自限性,一般在生後4~6個月內自行消退,心臟病變常持續存在。
藥物性紅斑狼瘡
主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素。 [3]
檢查
診斷
DLE主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實驗、自身抗體檢查等以幫助確診。SLE的診斷主要根據病史、臨床表現及實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般採用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準。患者具有11項標準中4項或更多項、相繼或同時出現,即可確診。
治療
一般治療
- 應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。
- 避免日曬,對日光敏感者尤應注意。外出應注意防曬,忌用光敏作用藥物,如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃黴素等。
- 避免過勞,急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。
- 避免受涼感冒或其他感染。
- 增強抵抗力,注意營養及維生素補充。
皮膚紅斑狼瘡的治療
- 系統治療: ①抗瘧藥 如羥氯喹,待病情好轉後減為半量。一般總療程為2~3年。
②沙利度胺 可試用,出現療效後藥物減量維持,並繼續治療3~5個月,在大多數患者有效,但停藥易復發。
③泛發病例可口服小劑量激素。
- 局部治療 外用糖皮質激素軟膏,每天2次,或封包。或皮損內注射糖皮質激素。
SLE的治療
在SLE病人開始治療前,必須對SLE病人病情活動進行評估,如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血症及臟器受損程度,如心、腎、肺病變,皮膚和漿膜炎等作出正確評價,再進行治療。 目前多採用「系統性紅斑狼瘡活動指數」(SLEDAI),以病人在評價時10前的臨床表現為評價依據,建議SLEDAI>12分時,可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。 [5]
研究進展
2019年6月,屠呦呦團隊提出應對「青蒿素抗藥性」難題的切實可行治療方案,並在「青蒿素治療紅斑狼瘡等適應症」「傳統中醫藥科研論著走出去」等方面取得新進展,獲得世界衛生組織和國內外權威專家的高度認可。 [6]
==預防==
如何預防紅斑狼瘡
預防紅斑狼瘡主要是要加強日常生活中的護理,比如說要保持樂觀的情緒和正常心態。
另外,也要注意生活要有規律,要勞逸結合,避免過度勞累,避免熬夜,以免體質下降容易得病,要適當的進行體育鍛煉以及戶外活動,可以增強體質,提高抗病的能力。 [7] 另外,在飲食方面也要注意科學飲食,營養均衡,合理搭配,不要挑食,也不要吃太過肥膩和油炸的食品,儘量以清淡飲食為主,適當的要補充一些高營養、高維生素以及含鈣的食物。比如要多吃一些牛奶、雞蛋、瘦肉、淡水魚肉、黑木耳、新鮮的水果和蔬菜等。
另外,也要注意在日常生活中要注意保暖,預防各種感染;另外,居住環境也要清潔衛生,溫濕度要適宜。 [8]
參考資料
- 陳盛,陳順樂,顧越英,鮑春德. 系統性紅斑狼瘡患者18年隨訪. 《 CNKI 》 , 年
- 李聖楠,黃慈波. 系統性紅斑狼瘡的診斷治療進展. 《 臨床藥物治療雜誌 》 , 2010
- 蘇茵,韓蕾,栗占國,陳書萍等. 抗核小體抗體測定在系統性紅斑狼瘡診斷中的意義. 《 中華風濕病學雜誌 》 , 2003
- 范永升,溫成平,李學銘等. 激素並用解毒祛瘀滋陰法治療系統性紅斑狼瘡的臨床療效觀察. 《 中國中西醫結合雜誌 》 , 1999
- 蔣明. 系統性紅斑狼瘡診斷治療的最新進展. 《 中國實用內科雜誌 》 , 2000
文獻來源
- ↑ 紅斑狼瘡不是癌症,為什麼也用抗癌藥健康分享者
- ↑ 紅斑狼瘡健康無憂網
- ↑ 死亡率高達90%的紅斑狼瘡在貴陽被治癒新浪網
- ↑ 雖與「狼」共舞,但不必談「狼」色變!東方資訊
- ↑ 系統性紅斑狼瘡的檢查項目有哪些?美文網
- ↑ [1]新華網2019-06-18
- ↑ 如何預防紅斑狼瘡愛奇藝視頻
- ↑ 紅斑狼瘡應該如何預防?39健康網