红斑狼疮

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红斑狼疮

红斑狼疮的常见体征和症状 原图链接

红斑狼疮可分为：盘状红斑狼疮（DLE） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） 系统性红斑狼疮（SLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 新生儿红斑狼疮（NLE） 药物性红斑狼疮（DIL）

红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病.
可分为:盘状红斑狼疮（DLE）

亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）

系统性红斑狼疮（SLE）

深在性红斑狼疮（LEP）

新生儿红斑狼疮（NLE）

药物性红斑狼疮（DIL）
等亚型。

目录

病因

病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。

遗传因素

系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。

红斑狼疮病因
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性激素

本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

环境因素及其他

紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。

英文名称	就诊科室	多发群体	常见发病部位
lupus erythematosus	风湿免疫科	15～40岁女性	皮肤
常见病因	常见症状	传染性
感染、环境、内分泌等因素引起	蝶形红斑，皮损，内脏损害，或伴其他结缔组织病	无

临床表现

红斑狼疮临床表现
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盘状红斑狼疮

主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。

皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈]]盘状]]（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

红斑狼疮临床表现
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亚急性皮肤型红斑狼疮

临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。

系统性红斑狼疮

红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

红斑狼疮病因
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深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎

同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。

新生儿红斑狼疮

表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自限性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。

药物性红斑狼疮

主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。

检查

红斑狼疮检查
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实验室检查包括血、尿、粪常规检查，免疫学检查，皮损的病理检查等。

诊断

DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验、自身抗体检查等以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现，即可确诊。

治疗

一般治疗

红斑狼疮治疗
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• 应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
• 避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒，忌用光敏作用药物，如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
• 避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
• 避免受凉感冒或其他感染。
• 增强抵抗力，注意营养及维生素补充。

皮肤红斑狼疮的治疗

红斑狼疮病治疗
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• 系统治疗: ①抗疟药 如羟氯喹，待病情好转后减为半量。一般总疗程为2～3年。
  

  ②沙利度胺 可试用，出现疗效后药物减量维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。
  

  ③泛发病例可口服小剂量激素。

• 局部治疗 外用糖皮质激素软膏，每天2次，或封包。或皮损内注射糖皮质激素。

SLE的治疗

在SLE病人开始治疗前，必须对SLE病人病情活动进行评估，如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度，如心、肾、肺病变，皮肤和浆膜炎等作出正确评价，再进行治疗。 目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”（SLEDAI），以病人在评价时10前的临床表现为评价依据，建议SLEDAI>12分时，可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。

研究进展

2019年6月，屠呦呦团队提出应对“青蒿素抗药性”难题的切实可行治疗方案，并在“青蒿素治疗红斑狼疮等适应症”“传统中医药科研论著走出去”等方面取得新进展，获得世界卫生组织和国内外权威专家的高度认可。

==预防==

如何预防红斑狼疮

预防红斑狼疮主要是要加强日常生活中的护理，比如说要保持乐观的情绪和正常心态。

另外，也要注意生活要有规律，要劳逸结合，避免过度劳累，避免熬夜，以免体质下降容易得病，要适当的进行体育锻炼以及户外活动，可以增强体质，提高抗病的能力。 另外，在饮食方面也要注意科学饮食，营养均衡，合理搭配，不要挑食，也不要吃太过肥腻和油炸的食品，尽量以清淡饮食为主，适当的要补充一些高营养、高维生素以及含钙的食物。比如要多吃一些牛奶、鸡蛋、瘦肉、淡水鱼肉、黑木耳、新鲜的水果和蔬菜等。

另外，也要注意在日常生活中要注意保暖，预防各种感染；另外，居住环境也要清洁卫生，温湿度要适宜。

参考资料

• 陈盛，陈顺乐，顾越英，鲍春德. 系统性红斑狼疮患者18年随访． 《 CNKI 》 ， 年
• 李圣楠，黄慈波. 系统性红斑狼疮的诊断治疗进展． 《 临床药物治疗杂志 》 ， 2010
• 苏茵，韩蕾，栗占国，陈书萍等. 抗核小体抗体测定在系统性红斑狼疮诊断中的意义． 《 中华风湿病学杂志 》 ， 2003
• 范永升，温成平，李学铭等. 激素并用解毒祛瘀滋阴法治疗系统性红斑狼疮的临床疗效观察． 《 中国中西医结合杂志 》 ， 1999
• 蒋明. 系统性红斑狼疮诊断治疗的最新进展． 《 中国实用内科杂志 》 ， 2000