脾肿大
脾肿大(splenomegaly)是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在膈肌位置低或体质瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。[1]
目录
症状起因
感染性
非感染性
- 淤血:见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液,特发性非硬化性门脉高压症。
- 血液病:见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。
- 结缔组织病:如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎、Felty病等。
- 组织细胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病、嗜酸性肉芽肿。
- 脂质沉积症:如戈谢病、尼曼-匹克病。
- 脾脏肿瘤与脾囊肿:脾脏恶性肿瘤原发性者少见,转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见,原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见,分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿如淋巴管囊肿和寄生虫性囊肿如棘球蚴病。假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。
常见疾病
病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染、慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒、肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎、心包积液、特发性非硬化性门脉高压症、白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎、Felty病、勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病、嗜酸性肉芽肿、戈谢病、尼曼-匹克病、脾脏肿瘤、脾囊肿等。[2]
临床表现
脾脏肿大的程度
脾脏肿大的程度与疾病有关。
- 轻度脾大:深吸气时脾下缘在肋缘下2~75px为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节火,系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。
- 中等度脾大:下缘超出肋缘下75px至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
- 极度脾大:下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。
脾脏的质度
不同病因引起脾大其质度可有不同程度的变化。一般急性感染引起的脾大质度软;慢性感染、白血病细胞、肿瘤细胞浸润引起的脾大质地硬,表面不平;肝硬化的脾脏质度中等硬;淤血性脾大质度因淤血程度和淤血时间的长短而不同,时间短,淤血轻,质度软,时间长或淤血重质度硬,但一般有充实感。囊性肿大有囊性感表面不平。必须指出,脾脏肿大的程度及质度不仅因病因不同而不同,还可因病程、治疗情况及个体反应性不同而有差异,在判断时要注意这些因素。[3]
伴随体征,各种不同病因引起脾大外尚有不同的伴随体征
注意事项
- 对患者进行诊断性检查,如全血细胞计数、血培养、脾脏CT和放射性核素扫描。
- 除了上述提及的脾脏肿大的原因,儿童还可以出现于组织细胞病、遗传性溶血性贫血、Gaucher病、尼曼-皮克病、遗传性球形红细胞增多症、β地中海贫血(Cooley贫血)。对于免疫低下的儿童,脾脏脓肿是脾脏肿大的常见原因。[4]
- 如果患者有腹部或胸部外伤史,不要触诊腹部,因为它可能加重内出血。可以查问患者是否有左上腹疼痛及休克的体征,如心动过速、呼吸急促。如果发现了这些体征,要怀疑脾破裂。建立静脉通路有助于紧急输注液体和血液、氧气吸人、导尿及心电监护。可能需要准备手术。
诊断
临床上发现脾肿大时,病史询问就注意急、慢性感染,出血倾向与贫血;体查特别注意有无伴发肝与淋结肿大,贫血与出血现象。血常规细致检查寄生虫与病理性血细胞,需要时作血小板计数,肝功能试验,骨髓象及B超等检查。脾穿刺相当危险,一般不宜进行。
鉴别诊断
感染引起脾大的鉴别诊断
- 病毒感染:传染性单核细胞增多症:起病急或缓,有发热,浅表淋巴结肿大,咽峡炎,皮疹,多数病例有脾肿大,一般为轻度,血象中出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验,EB抗体测定可明确诊断。
- 细菌性感染:伤寒,副伤寒:以夏秋季之多,临床特点:持续性发热多呈稽留热,伴全身不适,食欲减退,相对缓脉,脾肿大,玫瑰疹。实验室检查:白细胞减少,肥达氏反应在第4-6周达高峰,血及骨髓培养阳性率高。
- 寄生虫感染血吸虫病:急性期有发热,过敏反应,腹痛,腹泻,脾肿大,一般为轻度;慢性期,表现为慢性腹泻,腹痛,大便稀,重者有脓血便,巨脾,直肠黏膜活组织检查,皮内试验,环卵沉淀试验。间接血凝试验,可明确诊断。
结缔组织病性脾肿大的鉴别诊断
- 系统性红斑狼疮:长期发热,伴有骨关节痛,皮肤黏膜损害,肾损害,脾肿大发生率8.1%-17%,均为轻度,抗核抗体,抗双链DNA抗体,抗SM抗体等抗体呈阳性。
- 结节性多动脉炎:表现为长期发热伴肌痛,皮下结节,肾损害,脾肿大,脾肿大与网状内皮组织增生,脾梗死或动脉炎有关,皮下结节与三角肌或腓肠肌活检可确诊。
血液病引起脾肿大的鉴别诊断
1、真性红细胞增多症:起病慢,症状多样,如头痛、耳鸣,视力减退,呼吸困难,腹痛,消化不良等,此病三项特征:面色砖红;脾肿大,呈巨脾;红细胞数及血红蛋白量增多。
2、脾功能亢进症:可分为原发性与继发性三类,主要表现为:
- 周围血中一种至多种血细胞减少。
- 骨髓造血细胞正常或增生,并呈现成熟障碍。
- 脾肿大呈极度。
- 切脾后血象与骨髓象复常。
3、骨髓纤维化:临床与血液方面有三项特点:
- 贫血与进行性脾肿大。
- 骨髓活检可见正常骨髓被纤维组织替代。
- 周围血中出现众多的幼稚红细胞与幼稚粒细胞。
肿瘤引起的脾肿大的鉴别诊断
- 原发性恶性脾肿瘤与脾转移癌的特征为:脾肿大,质硬、表面不平滑和有增大的倾向。
- 脾脏原发性血管肉瘤的主要症状:脾肿大,左季肋部痉挛痛与体重下降。B超与CT有诊断价值,血管肉瘤显示为脾内密度不均匀,有不同程度的增强。
检查
治疗
病因治疗
- 传染病引起肝肿大,可选用敏感的抗细菌,抗病毒及抗寄生虫药物,随着原发病的好转,脾脏可回缩。
- 结缔组织病性脾肿大,特别是系统性红斑狼疮,可长期使用糖皮质激素,细胞毒类药物。
- 血液病性脾肿大,脾亢及骨髓纤维化引起脾肿大需切除脾脏。
- 肿癌性脾肿大:无论是原脾肿瘤还是脾转移癌切脾为主要治疗措施。
对症治疗
严重脾肿大伴脾亢的患者需切脾。
视频
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