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 紅斑狼瘡
紅斑狼瘡的常見體徵和症狀
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紅斑狼瘡可分為:盤狀紅斑狼瘡(DLE)

亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)

系統性紅斑狼瘡(SLE)

深在性紅斑狼瘡(LEP)

新生兒紅斑狼瘡(NLE)

藥物性紅斑狼瘡(DIL)

紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見於15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病.
可分為:盤狀紅斑狼瘡(DLE)

亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)

系統性紅斑狼瘡(SLE)

深在性紅斑狼瘡(LEP)

新生兒紅斑狼瘡(NLE)

藥物性紅斑狼瘡(DIL)
等亞型。

目錄

病因

病因尚未完全明了,目前認為與下列因素有關。

遺傳因素

系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

 
紅斑狼瘡病因
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性激素

本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

環境因素及其他

紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或「隱蔽抗原」釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發或加重本病。 [1]

英文名稱 就診科室 多發群體 常見發病部位
lupus erythematosus 風濕免疫科 15~40歲女性 皮膚
常見病因 常見症狀 傳染性
感染、環境、內分泌等因素引起 蝶形紅斑,皮損,內臟損害,或伴其他結締組織病

臨床表現

 
紅斑狼瘡臨床表現
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盤狀紅斑狼瘡

主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡

皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘着性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮低洼,整個皮損呈]]盤狀]](故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布於日光照射部位,如面部耳輪頭皮,少數可累及上胸手背前臂口唇口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌

 
紅斑狼瘡臨床表現
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亞急性皮膚型紅斑狼瘡

臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀半環狀多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留有色素沉着毛細血管擴張,好發於面部軀幹;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑丘疹斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布於軀幹上肢面部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反覆發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要症狀為關節痛肌肉痛反覆低熱,少數有腎炎血液系統改變。
[2]

系統性紅斑狼瘡

紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病皮肌炎乾燥綜合徵等,形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣錯綜複雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命

 
紅斑狼瘡病因
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深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎

同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部臀部臂部,其次為小腿胸部。經過慢性,可持續數月數年,治癒後遺留皮膚萎縮凹陷深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。

新生兒紅斑狼瘡

表現為皮膚環形紅斑先天性心臟傳導阻滯,有自限性,一般在生後4~6個月內自行消退,心臟病變常持續存在。

藥物性紅斑狼瘡

主要表現為發熱關節痛肌肉痛、面部蝶形紅斑口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素。 [3]

檢查

 
紅斑狼瘡檢查
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實驗室檢查包括尿糞常規檢查,免疫學檢查,皮損的病理檢查等。

診斷

DLE主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實驗、自身抗體檢查等以幫助確診。SLE的診斷主要根據病史臨床表現實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般採用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準。患者具有11項標準中4項或更多項、相繼或同時出現,即可確診。

治療

一般治療

 
紅斑狼瘡治療
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  • 應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。
  • 避免日曬,對日光敏感者尤應注意。外出應注意防曬,忌用光敏作用藥物,如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃黴素等。
  • 避免過勞,急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。
  • 避免受涼感冒或其他感染。
  • 增強抵抗力,注意營養及維生素補充。

[4]

皮膚紅斑狼瘡的治療

 
紅斑狼瘡病治療
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  • 系統治療: ①抗瘧藥 如羥氯喹,待病情好轉後減為半量。一般總療程為2~3年。

    ②沙利度胺 可試用,出現療效後藥物減量維持,並繼續治療3~5個月,在大多數患者有效,但停藥易復發。

    ③泛發病例可口服小劑量激素。

  • 局部治療 外用糖皮質激素軟膏,每天2次,或封包。或皮損內注射糖皮質激素。

SLE的治療

在SLE病人開始治療前,必須對SLE病人病情活動進行評估,如抗核抗體抗DNA抗體低補體血症臟器受損程度,如肺病變皮膚漿膜炎等作出正確評價,再進行治療。 目前多採用「系統性紅斑狼瘡活動指數」(SLEDAI),以病人在評價時10前的臨床表現為評價依據,建議SLEDAI>12分時,可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。 [5]

研究進展

2019年6月,屠呦呦團隊提出應對「青蒿素抗藥性」難題的切實可行治療方案,並在「青蒿素治療紅斑狼瘡等適應症」「傳統中醫藥科研論著走出去」等方面取得新進展,獲得世界衛生組織和國內外權威專家的高度認可。 [6]

==預防==

如何預防紅斑狼瘡

預防紅斑狼瘡主要是要加強日常生活中的護理,比如說要保持樂觀的情緒和正常心態。

另外,也要注意生活要有規律,要勞逸結合,避免過度勞累,避免熬夜,以免體質下降容易得病,要適當的進行體育鍛煉以及戶外活動,可以增強體質,提高抗病的能力。 [7] 另外,在飲食方面也要注意科學飲食,營養均衡,合理搭配,不要挑食,也不要吃太過肥膩和油炸的食品,儘量以清淡飲食為主,適當的要補充一些高營養、高維生素以及含鈣的食物。比如要多吃一些牛奶、雞蛋、瘦肉、淡水魚肉、黑木耳、新鮮的水果和蔬菜等。

另外,也要注意在日常生活中要注意保暖,預防各種感染;另外,居住環境也要清潔衛生,溫濕度要適宜。 [8]

參考資料

  • 陳盛,陳順樂,顧越英,鮑春德. 系統性紅斑狼瘡患者18年隨訪. 《 CNKI 》 , 年
  • 李聖楠,黃慈波. 系統性紅斑狼瘡的診斷治療進展. 《 臨床藥物治療雜誌 》 , 2010
  • 蘇茵,韓蕾,栗占國,陳書萍等. 抗核小體抗體測定在系統性紅斑狼瘡診斷中的意義. 《 中華風濕病學雜誌 》 , 2003
  • 范永升,溫成平,李學銘等. 激素並用解毒祛瘀滋陰法治療系統性紅斑狼瘡的臨床療效觀察. 《 中國中西醫結合雜誌 》 , 1999
  • 蔣明. 系統性紅斑狼瘡診斷治療的最新進展. 《 中國實用內科雜誌 》 , 2000

文獻來源