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红斑狼疮

 红斑狼疮
红斑狼疮的常见体征和症状
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红斑狼疮可分为:盘状红斑狼疮(DLE)

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)

系统性红斑狼疮(SLE)

深在性红斑狼疮(LEP)

新生儿红斑狼疮(NLE)

药物性红斑狼疮(DIL)

红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病.
可分为:盘状红斑狼疮(DLE)

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)

系统性红斑狼疮(SLE)

深在性红斑狼疮(LEP)

新生儿红斑狼疮(NLE)

药物性红斑狼疮(DIL)
等亚型。

目录

病因

病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。

遗传因素

系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。

 
红斑狼疮病因
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性激素

本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

环境因素及其他

紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。 [1]

英文名称 就诊科室 多发群体 常见发病部位
lupus erythematosus 风湿免疫科 15~40岁女性 皮肤
常见病因 常见症状 传染性
感染、环境、内分泌等因素引起 蝶形红斑,皮损,内脏损害,或伴其他结缔组织病

临床表现

 
红斑狼疮临床表现
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盘状红斑狼疮

主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮

皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩低洼,整个皮损呈]]盘状]](故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部耳轮头皮,少数可累及上胸手背前臂口唇口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌

 
红斑狼疮临床表现
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亚急性皮肤型红斑狼疮

临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状半环状多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着毛细血管扩张,好发于面部躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑丘疹斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛肌肉痛反复低热,少数有肾炎血液系统改变。
[2]

系统性红斑狼疮

红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病皮肌炎干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命

 
红斑狼疮病因
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深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎

同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部臀部臂部,其次为小腿胸部。经过慢性,可持续数月数年,治愈后遗留皮肤萎缩凹陷深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

新生儿红斑狼疮

表现为皮肤环形红斑先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

药物性红斑狼疮

主要表现为发热关节痛肌肉痛、面部蝶形红斑口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。 [3]

检查

 
红斑狼疮检查
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实验室检查包括尿粪常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查等。

诊断

DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验、自身抗体检查等以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史临床表现实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现,即可确诊。

治疗

一般治疗

 
红斑狼疮治疗
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  • 应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
  • 避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
  • 避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
  • 避免受凉感冒或其他感染。
  • 增强抵抗力,注意营养及维生素补充。

[4]

皮肤红斑狼疮的治疗

 
红斑狼疮病治疗
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  • 系统治疗: ①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。

    ②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。

    ③泛发病例可口服小剂量激素。

  • 局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。

SLE的治疗

在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体抗DNA抗体低补体血症脏器受损程度,如肺病变皮肤浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。 目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。 [5]

研究进展

2019年6月,屠呦呦团队提出应对“青蒿素抗药性”难题的切实可行治疗方案,并在“青蒿素治疗红斑狼疮等适应症”“传统中医药科研论著走出去”等方面取得新进展,获得世界卫生组织和国内外权威专家的高度认可。 [6]

==预防==

如何预防红斑狼疮

预防红斑狼疮主要是要加强日常生活中的护理,比如说要保持乐观的情绪和正常心态。

另外,也要注意生活要有规律,要劳逸结合,避免过度劳累,避免熬夜,以免体质下降容易得病,要适当的进行体育锻炼以及户外活动,可以增强体质,提高抗病的能力。 [7] 另外,在饮食方面也要注意科学饮食,营养均衡,合理搭配,不要挑食,也不要吃太过肥腻和油炸的食品,尽量以清淡饮食为主,适当的要补充一些高营养、高维生素以及含钙的食物。比如要多吃一些牛奶、鸡蛋、瘦肉、淡水鱼肉、黑木耳、新鲜的水果和蔬菜等。

另外,也要注意在日常生活中要注意保暖,预防各种感染;另外,居住环境也要清洁卫生,温湿度要适宜。 [8]

参考资料

  • 陈盛,陈顺乐,顾越英,鲍春德. 系统性红斑狼疮患者18年随访. 《 CNKI 》 , 年
  • 李圣楠,黄慈波. 系统性红斑狼疮的诊断治疗进展. 《 临床药物治疗杂志 》 , 2010
  • 苏茵,韩蕾,栗占国,陈书萍等. 抗核小体抗体测定在系统性红斑狼疮诊断中的意义. 《 中华风湿病学杂志 》 , 2003
  • 范永升,温成平,李学铭等. 激素并用解毒祛瘀滋阴法治疗系统性红斑狼疮的临床疗效观察. 《 中国中西医结合杂志 》 , 1999
  • 蒋明. 系统性红斑狼疮诊断治疗的最新进展. 《 中国实用内科杂志 》 , 2000

文献来源