库欣氏症候群

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库欣氏症候群。原图链接

库欣氏症候群（ACTH tumor）又称肾上腺皮质促泌激素瘤，是一种内分泌或荷尔蒙障碍。患者大多有满月脸、躯干性肥胖(身体肥胖四肢不胖)、肌肉无力(特别是大腿)、背痛、高血压、血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色条纹等。女性患者可有月经不规则、体毛增加之现象，临床特征因人而异，可以是不同致病原因所引起，通称为库欣氏症候群。

目录

概述

库欣氏症候群是脑下垂体或肾上腺长肿瘤，造成过度分泌肾上腺皮质醇，这是人体自行分泌的类固醇，一旦分泌过多，会出现如长期服用类固醇的副作用，包括月亮脸、水牛肩、高血压、骨质疏松、中央型肥胖、皮薄易瘀青、紫色妊娠纹（紫罗兰条纹）、月经失调等。

肾上腺皮醇过高

肾上腺皮醇的分泌和功能

库欣氏症候群乃由于长期持续性肾上腺皮醇增加所引起，肾上腺是位于肾脏上方的小腺体，外面称皮质，内面为髓质，左右各一，可分泌多种贺尔蒙。肾上腺皮醇乃由肾上腺皮质所分泌的一种贺尔蒙，可以影响身体所有组织器官，是身体中极重要的贺尔蒙。

肾上腺皮醇有上百种的功能，当中主要的功能包括调节蛋白质、糖类及脂肪之新陈代谢、维持血压及心脏血管功能、减缓免疫发炎反应，并可帮助平衡或对抗胰岛素代谢葡萄糖之能力。肾上腺皮醇最主要的功能是帮助身体应付压力，当身体有压力时，肾上腺皮质会分泌大量肾上腺皮醇。

皮醇分泌异常时发病

正常状况下，肾上腺会针对身体所需，精确地分泌适量的肾上腺皮醇。这种生理控制机转是需要脑部的下视丘、脑垂腺(脑下方的小腺体)和 肾上腺的紧密合作。首先，在需要肾上腺皮醇时，下视丘会发出指令(分泌皮释因)告诉脑垂腺，脑垂腺再发出指令(分泌肾上腺皮促素)告诉肾上腺分泌肾上腺皮醇，血中的肾上腺皮醇上升后，会抑制脑垂腺分泌之肾上腺皮促素。这种调节机转称为回馈控制，如果下视丘、脑下垂体腺或 肾上腺出了问题，使得肾上腺皮醇的分泌增加，便会发生库欣氏症候群。

发生原因

肾上腺皮醇过高原因很多，可分为外源性及内源性二种。

外源性及内源性

• 外源性－如服用类固醇药物来治疗一些免疫疾病，如类风湿性关节炎等，时间一久，也会产生库欣氏症候群。又或者是一些密医为了加强配方的疗效，暗中加入类固醇药物，病人在不知情的情况下长期服用。在国内，由于药物管制并不十分严谨，滥用类固醇药物的情形较国外严重，所以外源性的库欣氏症候群常常见到。
• 内源性－则由于肾上腺分泌肾上腺皮醇过量；或脑垂腺分泌肾上腺皮促素过量，刺激肾上腺皮醇增加引起，这些原因包括：
  • 脑垂腺瘤－占所有患者2/3以上，分泌肾上腺皮促素之腺瘤一般为良性、单一性。此类患者特称为"库欣氏病"，好发于中年女性，女与男比例为5:1。
  • 异位性肾上腺皮促素症候群－约占所有患者12%，男与女比例为3:1。肾上腺皮促素之分泌由其他部位之肿瘤而来，这些肿瘤大部分为恶性。最常见的为肺癌，尤其是燕麦或小细胞性肺癌。其他比较少见的为支气管类癌、胸腺癌、胰岛细胞癌。
  • 肾上腺肿瘤－约占所有患者19%，肿瘤可分为良性或恶性。良性瘤一般只过度分泌肾上腺皮醇，恶性肿瘤较少见，好发于小孩，它除分泌肾上腺皮醇外，常伴随雄性素过度分泌。

发病率

库欣氏症候群并不常见，每百万人口每年有10个病例，或每5,000个住院患者有一例，大部分发生在20至50岁之间。发生率仅百万分之0.7至2.4，好发于40岁以上，且女性多于男性，大多伴随全身性并发症如高血压、心血管疾病等，死亡率是一般人的4倍，因为病症罕见，容易看错科别、拖延诊断，提醒患者如果高血压难控制、年纪轻轻就没月经、没服用类固醇却有其副作用，应进一步检查。

症状

库欣氏症候群的症状因人而异，并非每位病人都出现相同的症状，下列的症状较为常见。

• 肥胖-常见体重增加，并以中枢性肥胖为主，形成满月脸、肩背脂肪增加俗称水牛肩等，四肢则相对变细。幼童发病时，常表现肥胖及生长发育障碍。
• 皮肤-皮肤变薄，皮下血管容易看到，所以脸颊变红，皮肤容易破裂，溃疡不易愈合，皮下组织变弱，腹部、大腿内侧、手臂等会出现暗紫色条纹和瘀青。
• 毛发增生-在女性患者，约 80%有毛发过度增生现象，常见于脸部、头部、腹部或大腿内侧。
• 月经不规则-在女性患者，月经不规则相当常见，甚至停经。男性患者，则有性欲减低之现象。
• 高血压-85%患者会发生高血压，引起收缩压增加和一半病人的舒张压上升。高血压容易造成血管的粥状动脉硬化。
• 肌肉及骨头无力-肌肉无力及骨质疏松是库欣氏症候群的常见的征状，骨质疏松可引起背痛，严重时，一般日常的动作也会引起肋骨及脊椎压迫性骨折。
• 高血糖-约20%患者，会出现糖尿病，特别是一些家族有糖尿病病史的病人。而施行口服葡萄糖耐量试验，可发现约有80%会有耐糖不良。

诊断

库欣氏症候群之诊断，乃依据患者之病史、病理学检查、实验室诊断、及放射线影像检查。这些检查之目的在证实是否有皮醇过量分泌及其病因。

• 24小时尿液游离皮醇测定-这是目前认为最具特异性之检查，当24小时尿液肾上腺皮醇排泄量超过100毫克以上，一般(忧郁症或酗酒病人除外)可诊断为库欣氏症候群。在库欣氏症候群诊断确定后，下一步是去确定致病原因。确定致病原因的方法在不同的医学中心各有差异，举例如下:
  
  • 迪皮醇抑制试验-利用合成之糖皮醇－迪皮醇，以口服方式给予，每6小时服用一次，连续四天，前二天为低剂量试验，后二天为高剂量试验，此试验也有修改成晚上一次给予的方法。此试验之正常反应为服用后，血中的肾上腺皮醇或尿液皮醇排泄量会受到抑制。可帮忙区分病因为脑垂腺瘤或异位性肾上腺皮促素症候群，肾上腺肿瘤。此试验结果会受到药物和其他疾病的影响，而且采用的判读标准在不同医学中心略有差异。
  • 皮释因刺激试验-皮释因刺激试验是利用皮释因刺激脑垂腺肾上腺皮促素分泌的原理，来区分致病原因。脑垂腺瘤在皮释因刺激下会增加肾上腺皮促素分泌，异位性肾上腺皮促素症候群和肾上腺肿瘤一般是没有反应。
  • 放射线影像检查-包括电脑断层及磁振造影，可帮助脑垂腺或肾上腺肿瘤的定位、肿瘤大小形状和与附近组织的关系。此外在需要的情况下，也可利用放射性同位素作定位检查或利用导管置入术收集指定位置的血液标本作进一步分析。

治疗

外源性库欣氏症候群治疗

医师在衡量病人服用类固醇的原因和得失后，会指导病人如何调整剂量。病人本身切勿自行减少剂量或停药，原因是脑垂腺和肾上腺在长期服用类固醇后，肾上腺皮醇的分泌功能会被抑制，需要长达数月至一年时间才能恢复，若病人随意调整剂量或停药可能引致肾上腺功能不足或肾上腺危机症，严重时可能致命。

服用类固醇的病人如果需要停药时，医师会根据病人服用类固醇的时间和剂量，指导您如何减药。长期服用类固醇的病人在停药时，需要一段长时间生理剂量的肾上腺皮醇补充，在补充期间，遇到压力增加时，如生病或手术，应主动告知医师及遵照医师指导作适度的剂量增加来应付压力。亲友也要了解您的情况，若您发生严重的肾上腺功能不足或肾上腺危机症昏迷时，可立即送医及告知医师作最佳处理。配带识别卡也是保护自己的一种好方法。如何避免肾上腺危机症的发生，可参考艾迪生氏病特别问题部分。

内源性库欣氏症候群治疗

治疗脑垂腺瘤目前以经蝶窦脑下垂体肿瘤切除术为第一优先，必须由具有经验之神经外科医师施行。治愈率约为80%-90%。如手术失败，可以考虑放射线治疗，包括钴六十或伽㐷刀。异位性肾上腺皮促素症候群－依肿瘤性质不同，而采外科治疗、化学治疗、或药物治疗。肾上腺肿瘤－以外科切除为主。
不同病因和治疗方法在治疗后，可能需要补充肾上腺皮醇，若需要补充肾上腺皮醇时，必须遵照医师指导补充和了解上述补充原则。