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生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。[1]
目录
简介
生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。 生殖细胞肿瘤的病因不明确，有家族史的也十分罕见。曾有报道在Klinefelter综合征(47，XXY，即47条染色体，有2条X和1条Y性染色体)病人的纵隔和颅内发现生殖细胞瘤。这些病人的典型特征是小睾丸、细精管玻璃样变、无精子，有人推测，纵隔及颅内等处生殖细胞瘤的发生是原始生殖嵴分化的变异导致了生殖细胞迁移、分化的变化和其恶性的倾向。[2]
病因病理
生殖细胞未分化
殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。
该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。
生殖细胞肿瘤的病因不明确，有家族史的也十分罕见。曾有报道在Klinefelter 综合征(47，XXY，即47 条染色体，有2 条X 和1 条Y 性染色体)病人的纵隔和颅内发现生殖细胞瘤。这些病人的典型特征是小睾丸、细精管玻璃样变、无精子，有人推测，纵隔及颅内等处生殖细胞瘤的发生是原始生殖嵴分化的变异导致了生殖细胞迁移、分化的变化和其恶性的倾向。生殖细胞肿瘤患者的染色体常发生异常，包括非随机的染色体数目异常和结构异位。在睾丸生殖细胞肿瘤中，80%呈现特征性的染色体结构异常，12 号染色体短臂等臂染色体畸形(i12p)，许多非生殖细胞瘤性性腺肿瘤及性腺外的生殖细胞肿瘤中也有i12p 畸形。
在胚胎发育过程中，原始生殖细胞在胚胎第4 周已清晰可见，它们出现于卵黄囊壁上的内胚层细胞中，邻近尿囊的发生处。当胚胎开始折迭，原始生殖细胞在中线从卵黄囊壁通过后肠背侧肠系膜迁移至生殖嵴，并进入间叶组织下成为原始性索，再逐步发育为成熟的性腺。在这个迁移过程中，原始生殖细胞遍布整个胚胎，当这些迁移的全能干细胞未完成正常演化而停留时，很可能变成肿瘤。目前比较一致的观点，生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。[3]
临床表现
突出临床表现是内分泌紊乱/8/，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。[4]
影像学表现
CT表现
- 肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗；
- CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏死及囊性变，可分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。
- 增强扫描呈中等至明显的均匀强化。
- 室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。
MR表现
- 最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在。
- T1加权为略低信号或等信号，T2加权常呈等信号或高信号。
- 增强后；呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。
鉴别诊断
松果体区囊肿
为良性病变，国外尸检存在率高达40%。多数较小，只有在MRI 检查时偶然发现。多数在MRI 上松果体区有小而圆的囊肿，注药后轻度环形强化，有时囊肿较大可稍压迫四迭体上丘，CT 示囊内液体与脑脊液比呈等至高密度，多无临床症状，也不引起脑积水，绝大多数不需手术治疗。
松果体细胞瘤
即来源于松果体实质细胞，包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤，前者多为边界清楚的圆形病变，很少通过脑脊液播散;松果体母细胞瘤为恶性，局部浸润，通常体积较大，质地不均匀。松果体细胞瘤周边可有钙化，注药后可有均匀或不均匀增强，有时神经影像上不易与松果体区生殖细胞瘤区别，但松果体实质细胞肿瘤无性别倾向，平均年龄较生殖细胞瘤者大(多在20 岁以上)。
神经胶质瘤
多为星形细胞瘤，极少数为室管膜瘤，多起源于四迭体或第叁脑室后壁。肿瘤有时很小，但早期引起梗阻性脑积水，MRI 见肿物及四迭体熔为一体，压迫导水管，使其狭窄或闭锁，注药后多不强化或轻度强化，有时可见受累的丘脑和脑干出现肿胀，在T2 像上可见高信号。
脑膜瘤
松果体区脑膜瘤少见，多为成人(常发生于40～60 岁)，常起源于小脑幕切迹游离缘，故常不在正中。肿瘤常为圆形或椭圆形，CT 为均匀密度，MRI 在T1 像为均匀高信号，注药后可明显均匀强化，并可显示在小脑幕上有脑膜尾征(冠状扫描显示更为清楚)。
脂肪瘤
可发生在松果体区，为先天性病变，实际上为胎儿生长发育过程中脂肪组织的异位或迷离的结果，多数很小，不引起症状，更无需手术。
上皮样囊肿或皮样囊肿
可发生在松果体区，可较大，CT 为低密度，CT值低于脑脊液;MRI 在T1 像为低信号，T2 像可变化较大，从低信号到不均匀信号皆可。上皮样囊肿边界可不规则，部分边界可呈虫蚀状。
蛛网膜囊肿
有时囊肿可较大，囊内密度或信号在CT 及MRI 为相似于脑脊液，囊壁薄，注药后可轻度强化。
检查
实验室检查
- 血液:患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常，复发或播散时再度升高。国外报告11 例生殖细胞瘤，所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。
- 脑脊液：多数病人压力增高，部分病人脑脊液蛋白含量轻中度增高，脑脊液中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明显增高。脑脊液细胞学检查有时可发现瘤细胞。70%病例脑脊液中可出现上皮样细胞，但并不一定意味着发生脊髓转移。
其他辅助检查
- 颅骨平片： 均可显示有颅内压增高的征象。40%～60%的病人可有松果体异常钙化，尤其是当钙化发生在10～15 岁的小儿时，钙化斑直径超过1cm，钙化向下后方移位者，均是诊断生殖细胞瘤的有力证据。
- 放射性核素扫描： 连续脑闪烁断层核素扫描，绝大多数可见到核素在肿瘤中蓄积，直径大于1.5cm。
- CT 扫描 ：CT 扫描可精确地确定其大小、部位及其周围关系。平扫CT 可见与脑灰质等密度或稍高密度，松果体区生殖细胞瘤钙化的几率较鞍区生殖细胞瘤高得多。当松果体区生殖细胞瘤生长过程中有时将钙化的松果体(呈弹丸状)包绕在其中，故钙化的“弹丸”可能在瘤内，也可在肿瘤的周边，常在侧方或后方，偶可被推挤至前方。肿瘤外形呈圆形，不规则型或呈蝴蝶形，后者在诊断生殖细胞瘤有着特征性价值。正常人松果体钙化率约为40%，而有生殖细胞瘤患者的松果体钙化率近100%;鞍上生殖细胞瘤可无钙化或细小的钙化。增强CT：当CT 平扫发现病变的情况下应立即注药做CT 强化扫描，表现为中度到明显的均匀一致的强化，少数强化不均匀，可显示较小的囊变。故儿童或青少年，CT 发现有松果体区稍高密度肿物，注药有均匀强化(少数可不均匀)，若有弹丸状钙化，则强烈提示为生殖细胞瘤。鞍上生殖细胞瘤位于中线漏斗和(或)垂体进入鞍内，侵犯神经垂体也不少见。鞍上生殖细胞瘤可为圆形或分叶状，CT 平扫和增强与松果体区相似，但有的学者指出此部位的生殖细胞瘤鲜有钙化发生。除了上述“单发性”肿瘤之外，关于“多发性”的生殖细胞瘤，最典型的是在做CT 检查时同时发现2 或3 个生殖细胞瘤。CT 检查对生殖细胞瘤有很大价值，尤其对肿瘤的钙化及脑室扩大或移位情况提供重要的资料。不同亚型的生殖细胞瘤有其特有的表现，有时结合临床，甚至可作出肿瘤定性诊断。
- MRI 检查： MRI 对显示鞍上小的生殖细胞瘤(直径<1cm)或脊髓转移灶十分清楚;显示松果体区生殖细胞瘤常为圆形、椭圆形或不规则形，多数T1为等或稍低信号，T2 为稍高信号，少数亦可为等信号;注药后均匀一致的强化，边界清楚，有时少数仅呈中度或不均匀强化。有报告20%～58%的生殖细胞瘤有小的囊变，这些囊变由于蛋白性液体或坏死液化所致，通常极小，有时在瘤内有小出血灶，在T1 像为高信号;松果体区者可侵犯中脑和丘脑，在T2 像上有周边模糊高信号影。MRI 对肿瘤的种植或播散显示全面，除了T1及T2像的多发病灶显示清晰，而注药后病变明显强化。底节生殖细胞瘤也是T1等或低信号，而T2稍高信号，注药后可均匀强化，有的显示同侧皮层有萎缩现象。
治疗
肿瘤切除术
近年来普遍应用了CT 及显微外科技术，彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为：
- 经顶枕部经胼胝体入路：适用于第叁脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣，内缘达矢状窦旁。
- 经幕下小脑上入路：适用于肿瘤位于四迭体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。
- 经枕部小脑幕入路：肿瘤位于四迭体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。
- 经侧脑室叁角区入路：主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。
- 经额部侧脑室入路：可行冠状切口，右额骨瓣成型开颅。值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉，肿瘤应分块切除，术中应避免损伤瘤周的脑组织。目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除，术后放射治疗，或先行分流手术，然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除，实际上是不可能的)。是否适于全切除，首先取决于肿瘤的组织学结构，其次是肿瘤扩展部位。小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切，术后死亡率较高。
脑脊液分流术
鉴于肿瘤全切除困难，术后死亡率高，即使肿瘤全切除后，仍难免复发。因此，有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第叁脑室造瘘术。近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水，术后辅以放疗。有人主张所有病人不管是否行全切术，如有颅内压增高，肿瘤切除前2 周，尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散，故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道。
立体定向活检术
可在CT 导向下行立体定向活检术，明确病理诊断，为下一步治疗提供资料。
术后放疗及化疗
生殖细胞瘤对放射线极为敏感。术后辅以放疗可获稳定的疗效。但体积较大的肿瘤可以复发，对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%～57%，故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移，均应常规行全脑和脊髓放疗。一般一个疗程的剂量为40～60Gy，照射野大约为60～100cm2，整个脊髓的放疗剂量为20～30Gy。1 岁以内小儿剂量为成人的50%，5 岁儿童为成人剂量的75%，8 岁以上与成人剂量相同。放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连，尽管如此也有人主张术前应照射20～30Gy 的剂量，以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血。
生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己米特、放线菌素、甲氨蝶呤、博莱霉素、顺铂等。有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗，均获一定疗效，故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的，可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗
预后
如进行手术治疗，根据手术方法的不同，可能出现不同的并发症，如损伤中央静脉可引起术后偏瘫，恢复多不完全，大脑内静脉和大脑大静脉损伤可导致昏迷，肿瘤部分切除致术前脑积水未解除，或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水，需行分流手术。如果下丘脑损害可出现体温异常、意识障碍及应激性溃疡等，应给予制酸药物及促醒药物、对症处理等。手术创面大、术中止血不彻底可致脑室内积血。术中应严密止血，术后病情变化时应及时复查CT，作对症处理。
尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%～10%，但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位，即使全切后也难免复发和转移，故预后不良。有人长期追踪直接手术的病例，最晚者术后4 年复发。术后辅以放疗，病人可生存5～20 年，有的病例放疗后1.5～2 个月转移的生殖细胞瘤也全消失。但放疗后1 年有20%的肿瘤复发，即使CT 扫描显示肿瘤已完全消失者，也可迅速复发，因此，所有病例应定期复查CT。生殖细胞瘤的1 年生存率为85.7%，5 年以上生存率为35.7%，经过综合治疗50%～80%病人可生存5 年以上，25 岁以下的病人，5 年生存率更高。
营养治疗
- 饮食以软食为主，适当地进食滋养性食物，如蛋类、骨汤、莲子、核桃等。
- 宜进食壮阳食物，如麻雀、狗肉、鸡肉、海虾、海马、羊肾、乌龟、泥鳅、河虾、鹌鹑蛋、[[麻雀蛋\\、海参、金樱子、韭菜、生姜、蛇床子等。
- 宜补充锌，含锌较多的食物如牡蛎、牛肉、鸡肝、蛋、花生米等。
- 宜多吃动物内脏。
- 宜常吃含精氨酸较多的食物，如山药、银杏、鳝鱼、海参、墨鱼、章鱼等。
- 不要酗酒。
- 禁食肥腻、过甜、过咸的食物。
食疗方法
- 麻雀 2 只，小米 60 克，黄酒 300 毫升，葱白 2 根。将麻雀去毛、去内脏，洗净炒熟，放入黄酒稍煮，再加水放入小米煮粥，熟后放入葱白、精盐等调服，每日 1 次。适用于肾虚阳痿、腰膝酸软、小便频数。
- 苦瓜种子适量，焙熟研末，每次 9 克，黄酒送服，每日 2～3 次。
- 海参、狗肉各适量，共切片煮汤，加生姜、精盐等调服。
- 小公鸡 1 只，去毛、去内脏，洗净切块，置于食盆中，加入白酒 200 毫升，隔水蒸食。适用于阳痿或举而不坚、早泄。
- 猪腰 1 对，枸杞菜 250 克。将猪腰洗净切片，用麻油炒熟，加水适量，放入枸杞菜熬汤，熟后加入精盐、胡椒粉调服。
健康食物
- 谷、谷类 ，粳米、小米、荞麦、刀豆、蚕豆、豇豆、白豆、葫芦子、黑大豆、马料豆等 肉 食 牛髓、牛肾、羊骨、火腿、野马阴茎、鸡、鸡肝、鸡内金、鸡肠、雪鸡肉、鸭肉、石燕肉、鸽、狼肉、獐骨、鹿胎、鹿肉、鹿髓、鹿血、鹿角、鹿鞭、鹿茸、麋肉、鹿尾、麋角等
- 水 产，鳗鱼、黑鱼、塘鲤鱼、鳇鱼、鲈鱼、黑鲢、鲤鱼、金钱鱼、泥鳅、黄鳝、鲳鱼、海鹞鱼、黄鱼、乌贼、鱼鳔、鳖肉、蛤蜊、乌龟肉、魁蛤、淡菜、鲍鱼、海燕、海牛、海参、海狗肾、海龙、龙涎香、裙带菜等 昆 虫 蜗牛、蟋蟀、九香虫、蚂蚁、龙虱、雄蚕蛾、蚕蛹、蝗虫、蜻蜓、灰花蛾、桂花蝉、枸杞虫、青蛙、芝麻虫等
- 果 品，覆盆子、金樱子、葡萄、枸杞子、五味子、乌梅、龙眼、荔枝、樱桃、花红、石榴、桑椹、沙枣、枣、乌饭果、凉粉果、托盘果、白果]、核桃仁、栗子、橡实、莲子、莲须、莲子心等 蔬菜香料 甘蓝、油菜籽、韭菜籽、萝卜籽、五加皮、香椿头、胡萝卜、芋头、山药、马铃薯、甘薯、肉苁蓉、芝麻、肉桂、黄精根、花椒、丁香、茴香、胡椒、葱、蒜等
- 菌 类，白木耳、石衣、石花、地耳、冬虫夏草等
- 其 他 ，咖啡、人乳、羊乳、酒、茶、胎盘、燕窝、蛤蟆油、花粉、蜂蜜、蜂乳、蜂王浆、酪、奶酥、醍醐等
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