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生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發於松果體區，其次為鞍上池。腫瘤多發生於男性青少年，位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉移，易向蛛網膜下腔及腦室系統種植、播散。組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。[1]
目錄
簡介
生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發於松果體區，其次為鞍上池。腫瘤多發生於男性青少年，位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉移，易向蛛網膜下腔及腦室系統種植、播散。組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。 生殖細胞腫瘤的病因不明確，有家族史的也十分罕見。曾有報道在Klinefelter綜合徵(47，XXY，即47條染色體，有2條X和1條Y性染色體)病人的縱隔和顱內發現生殖細胞瘤。這些病人的典型特徵是小睾丸、細精管玻璃樣變、無精子，有人推測，縱隔及顱內等處生殖細胞瘤的發生是原始生殖嵴分化的變異導致了生殖細胞遷移、分化的變化和其惡性的傾向。[2]
病因病理
生殖細胞未分化
殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發於松果體區，其次為鞍上池。腫瘤多發生於男性青少年，位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。
該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉移，易向蛛網膜下腔及腦室系統種植、播散。組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。
生殖細胞腫瘤的病因不明確，有家族史的也十分罕見。曾有報道在Klinefelter 綜合徵(47，XXY，即47 條染色體，有2 條X 和1 條Y 性染色體)病人的縱隔和顱內發現生殖細胞瘤。這些病人的典型特徵是小睾丸、細精管玻璃樣變、無精子，有人推測，縱隔及顱內等處生殖細胞瘤的發生是原始生殖嵴分化的變異導致了生殖細胞遷移、分化的變化和其惡性的傾向。生殖細胞腫瘤患者的染色體常發生異常，包括非隨機的染色體數目異常和結構異位。在睾丸生殖細胞腫瘤中，80%呈現特徵性的染色體結構異常，12 號染色體短臂等臂染色體畸形(i12p)，許多非生殖細胞瘤性性腺腫瘤及性腺外的生殖細胞腫瘤中也有i12p 畸形。
在胚胎髮育過程中，原始生殖細胞在胚胎第4 周已清晰可見，它們出現於卵黃囊壁上的內胚層細胞中，鄰近尿囊的發生處。當胚胎開始折迭，原始生殖細胞在中線從卵黃囊壁通過後腸背側腸繫膜遷移至生殖嵴，並進入間葉組織下成為原始性索，再逐步發育為成熟的性腺。在這個遷移過程中，原始生殖細胞遍布整個胚胎，當這些遷移的全能幹細胞未完成正常演化而停留時，很可能變成腫瘤。目前比較一致的觀點，生殖細胞瘤是一組來源於原始生殖細胞的未分化腫瘤。[3]
臨床表現
突出臨床表現是內分泌紊亂/8/，表現為上視障礙和性早熟，同時可伴有下丘腦功能障礙，如尿崩、煩渴、嗜睡及肥胖。其他症狀與腫瘤部位有關，松果體區腫瘤可阻塞中腦導水管，造成顱內高壓。鞍區腫瘤則首先表現出視力障礙，然後出現頭痛、嘔吐、多飲多尿及垂體功能低下。[4]
影像學表現
CT表現
- 腫瘤最常見於松果體區，位於鞍上區腫塊常累及漏斗；
- CT平掃多呈等密度或稍高密度腫塊，無出血、壞死及囊性變，可分葉，但境界清楚；瘤體本身鈣化少見，典型松果體區生殖細胞瘤常見腫瘤包埋松果體鈣化灶。
- 增強掃描呈中等至明顯的均勻強化。
- 室管膜下轉移可表現為沿腦室壁線狀或條片狀強化，沿腦脊液向蛛網膜下腔播散表現為腦表面、腦池的線狀或結節狀強化。
MR表現
- 最常見於松果體區，也常見於鞍上，可同時或單獨存在。
- T1加權為略低信號或等信號，T2加權常呈等信號或高信號。
- 增強後；呈明顯均勻一致強化，並能發現沿腦脊液或室管膜轉移的病灶。
鑑別診斷
松果體區囊腫
為良性病變，國外屍檢存在率高達40%。多數較小，只有在MRI 檢查時偶然發現。多數在MRI 上松果體區有小而圓的囊腫，注藥後輕度環形強化，有時囊腫較大可稍壓迫四迭體上丘，CT 示囊內液體與腦脊液比呈等至高密度，多無臨床症狀，也不引起腦積水，絕大多數不需手術治療。
松果體細胞瘤
即來源於松果體實質細胞，包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤，前者多為邊界清楚的圓形病變，很少通過腦脊液播散;松果體母細胞瘤為惡性，局部浸潤，通常體積較大，質地不均勻。松果體細胞瘤周邊可有鈣化，注藥後可有均勻或不均勻增強，有時神經影像上不易與松果體區生殖細胞瘤區別，但松果體實質細胞腫瘤無性別傾向，平均年齡較生殖細胞瘤者大(多在20 歲以上)。
神經膠質瘤
多為星形細胞瘤，極少數為室管膜瘤，多起源於四迭體或第叄腦室後壁。腫瘤有時很小，但早期引起梗阻性腦積水，MRI 見腫物及四迭體熔為一體，壓迫導水管，使其狹窄或閉鎖，注藥後多不強化或輕度強化，有時可見受累的丘腦和腦幹出現腫脹，在T2 像上可見高信號。
腦膜瘤
松果體區腦膜瘤少見，多為成人(常發生於40～60 歲)，常起源於小腦幕切跡游離緣，故常不在正中。腫瘤常為圓形或橢圓形，CT 為均勻密度，MRI 在T1 像為均勻高信號，注藥後可明顯均勻強化，並可顯示在小腦幕上有腦膜尾征(冠狀掃描顯示更為清楚)。
脂肪瘤
可發生在松果體區，為先天性病變，實際上為胎兒生長發育過程中脂肪組織的異位或迷離的結果，多數很小，不引起症狀，更無需手術。
上皮樣囊腫或皮樣囊腫
可發生在松果體區，可較大，CT 為低密度，CT值低於腦脊液;MRI 在T1 像為低信號，T2 像可變化較大，從低信號到不均勻信號皆可。上皮樣囊腫邊界可不規則，部分邊界可呈蟲蝕狀。
蛛網膜囊腫
有時囊腫可較大，囊內密度或信號在CT 及MRI 為相似於腦脊液，囊壁薄，注藥後可輕度強化。
檢查
實驗室檢查
- 血液:患者血液中絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術後可恢復正常，復發或播散時再度升高。國外報告11 例生殖細胞瘤，所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預後不良。
- 腦脊液：多數病人壓力增高，部分病人腦脊液蛋白含量輕中度增高，腦脊液中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明顯增高。腦脊液細胞學檢查有時可發現瘤細胞。70%病例腦脊液中可出現上皮樣細胞，但並不一定意味着發生脊髓轉移。
其他輔助檢查
- 顱骨平片： 均可顯示有顱內壓增高的徵象。40%～60%的病人可有松果體異常鈣化，尤其是當鈣化發生在10～15 歲的小兒時，鈣化斑直徑超過1cm，鈣化向下後方移位者，均是診斷生殖細胞瘤的有力證據。
- 放射性核素掃描： 連續腦閃爍斷層核素掃描，絕大多數可見到核素在腫瘤中蓄積，直徑大於1.5cm。
- CT 掃描 ：CT 掃描可精確地確定其大小、部位及其周圍關係。平掃CT 可見與腦灰質等密度或稍高密度，松果體區生殖細胞瘤鈣化的幾率較鞍區生殖細胞瘤高得多。當松果體區生殖細胞瘤生長過程中有時將鈣化的松果體(呈彈丸狀)包繞在其中，故鈣化的「彈丸」可能在瘤內，也可在腫瘤的周邊，常在側方或後方，偶可被推擠至前方。腫瘤外形呈圓形，不規則型或呈蝴蝶形，後者在診斷生殖細胞瘤有着特徵性價值。正常人松果體鈣化率約為40%，而有生殖細胞瘤患者的松果體鈣化率近100%;鞍上生殖細胞瘤可無鈣化或細小的鈣化。增強CT：當CT 平掃發現病變的情況下應立即注藥做CT 強化掃描，表現為中度到明顯的均勻一致的強化，少數強化不均勻，可顯示較小的囊變。故兒童或青少年，CT 發現有松果體區稍高密度腫物，注藥有均勻強化(少數可不均勻)，若有彈丸狀鈣化，則強烈提示為生殖細胞瘤。鞍上生殖細胞瘤位於中線漏斗和(或)垂體進入鞍內，侵犯神經垂體也不少見。鞍上生殖細胞瘤可為圓形或分葉狀，CT 平掃和增強與松果體區相似，但有的學者指出此部位的生殖細胞瘤鮮有鈣化發生。除了上述「單發性」腫瘤之外，關於「多發性」的生殖細胞瘤，最典型的是在做CT 檢查時同時發現2 或3 個生殖細胞瘤。CT 檢查對生殖細胞瘤有很大價值，尤其對腫瘤的鈣化及腦室擴大或移位情況提供重要的資料。不同亞型的生殖細胞瘤有其特有的表現，有時結合臨床，甚至可作出腫瘤定性診斷。
- MRI 檢查： MRI 對顯示鞍上小的生殖細胞瘤(直徑<1cm)或脊髓轉移灶十分清楚;顯示松果體區生殖細胞瘤常為圓形、橢圓形或不規則形，多數T1為等或稍低信號，T2 為稍高信號，少數亦可為等信號;注藥後均勻一致的強化，邊界清楚，有時少數僅呈中度或不均勻強化。有報告20%～58%的生殖細胞瘤有小的囊變，這些囊變由於蛋白性液體或壞死液化所致，通常極小，有時在瘤內有小出血灶，在T1 像為高信號;松果體區者可侵犯中腦和丘腦，在T2 像上有周邊模糊高信號影。MRI 對腫瘤的種植或播散顯示全面，除了T1及T2像的多發病灶顯示清晰，而注藥後病變明顯強化。底節生殖細胞瘤也是T1等或低信號，而T2稍高信號，注藥後可均勻強化，有的顯示同側皮層有萎縮現象。
治療
腫瘤切除術
近年來普遍應用了CT 及顯微外科技術，徹底切除生殖細胞瘤已成為可能。目前常用的手術入路及其選擇原則為：
- 經頂枕部經胼胝體入路：適用於第叄腦室後部的生殖細胞瘤。一般做右側頂枕較大的骨瓣，內緣達矢狀竇旁。
- 經幕下小腦上入路：適用於腫瘤位於四迭體池或其下方者。病人可采坐位、側臥或俯臥位。行顱後窩正中切口。
- 經枕部小腦幕入路：腫瘤位於四迭體上方時可採用此入路。術中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。
- 經側腦室叄角區入路：主要用於腫瘤向一側大腦半球生長時。術後常有同向偏盲。
- 經額部側腦室入路：可行冠狀切口，右額骨瓣成型開顱。值得注意的是任何入路均應注意保護好大腦深靜脈，腫瘤應分塊切除，術中應避免損傷瘤周的腦組織。目前生殖細胞瘤的手術原則是儘可能地徹底切除，術後放射治療，或先行分流手術，然後再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除，實際上是不可能的)。是否適於全切除，首先取決於腫瘤的組織學結構，其次是腫瘤擴展部位。小的和中等大小的生殖細胞瘤有時可以全切，術後死亡率較高。
腦脊液分流術
鑑於腫瘤全切除困難，術後死亡率高，即使腫瘤全切除後，仍難免復發。因此，有人主張採用腦脊液分流術加術後放療。以往多採用側腦室-枕大池分流術或第叄腦室造瘺術。近年來多採用帶活瓣裝置行腦室-心房或腦室-腹腔分流術。分流術的目的是為了解除梗阻性腦積水，術後輔以放療。有人主張所有病人不管是否行全切術，如有顱內壓增高，腫瘤切除前2 周，尤其是腫瘤部分切除者均應行腦脊液分流術。由於生殖細胞瘤極易脫落沿腦脊液播散，故已有分流術後發生腹腔或全身轉移的報道。
立體定向活檢術
可在CT 導向下行立體定向活檢術，明確病理診斷，為下一步治療提供資料。
術後放療及化療
生殖細胞瘤對放射線極為敏感。術後輔以放療可獲穩定的療效。但體積較大的腫瘤可以復發，對此類病人應加大照射劑量和擴大照射野。由於生殖細胞瘤發生蛛網膜下腔及脊髓種植的轉移率達3%～57%，故多數學者認為不管腦和脊髓有無轉移，均應常規行全腦和脊髓放療。一般一個療程的劑量為40～60Gy，照射野大約為60～100cm2，整個脊髓的放療劑量為20～30Gy。1 歲以內小兒劑量為成人的50%，5 歲兒童為成人劑量的75%，8 歲以上與成人劑量相同。放療可引起放射性腦壞死及腫瘤周圍瘢痕形成的粘連，儘管如此也有人主張術前應照射20～30Gy 的劑量，以減少腫瘤的血液循環和切除腫瘤時的出血。
生殖細胞瘤化學治療已有不少研究。常用的化療藥物有亞硝脲類、長春新鹼、環己米特、放線菌素、甲氨蝶呤、博萊黴素、順鉑等。有不少學者採用不同的化療藥物對生殖細胞瘤進行治療，均獲一定療效，故認為生殖細胞瘤對某些化療藥物是敏感的，可將聯合化療作為術後的一種輔助治療
預後
如進行手術治療，根據手術方法的不同，可能出現不同的併發症，如損傷中央靜脈可引起術後偏癱，恢復多不完全，大腦內靜脈和大腦大靜脈損傷可導致昏迷，腫瘤部分切除致術前腦積水未解除，或由於術後腦組織腫脹導致梗阻性腦積水，需行分流手術。如果下丘腦損害可出現體溫異常、意識障礙及應激性潰瘍等，應給予制酸藥物及促醒藥物、對症處理等。手術創面大、術中止血不徹底可致腦室內積血。術中應嚴密止血，術後病情變化時應及時複查CT，作對症處理。
儘管生殖細胞瘤的全切除或部分切除的手術死亡率已降至5%～10%，但是鑑於生殖細胞瘤的性質和部位，即使全切後也難免復發和轉移，故預後不良。有人長期追蹤直接手術的病例，最晚者術後4 年復發。術後輔以放療，病人可生存5～20 年，有的病例放療後1.5～2 個月轉移的生殖細胞瘤也全消失。但放療後1 年有20%的腫瘤復發，即使CT 掃描顯示腫瘤已完全消失者，也可迅速復發，因此，所有病例應定期複查CT。生殖細胞瘤的1 年生存率為85.7%，5 年以上生存率為35.7%，經過綜合治療50%～80%病人可生存5 年以上，25 歲以下的病人，5 年生存率更高。
營養治療
- 飲食以軟食為主，適當地進食滋養性食物，如蛋類、骨湯、蓮子、核桃等。
- 宜進食壯陽食物，如麻雀、狗肉、雞肉、海蝦、海馬、羊腎、烏龜、泥鰍、河蝦、鵪鶉蛋、[[麻雀蛋\\、海參、金櫻子、韭菜、生薑、蛇床子等。
- 宜補充鋅，含鋅較多的食物如牡蠣、牛肉、雞肝、蛋、花生米等。
- 宜多吃動物內臟。
- 宜常吃含精氨酸較多的食物，如山藥、銀杏、鱔魚、海參、墨魚、章魚等。
- 不要酗酒。
- 禁食肥膩、過甜、過鹹的食物。
食療方法
- 麻雀 2 只，小米 60 克，黃酒 300 毫升，蔥白 2 根。將麻雀去毛、去內臟，洗淨炒熟，放入黃酒稍煮，再加水放入小米煮粥，熟後放入蔥白、精鹽等調服，每日 1 次。適用於腎虛陽痿、腰膝酸軟、小便頻數。
- 苦瓜種子適量，焙熟研末，每次 9 克，黃酒送服，每日 2～3 次。
- 海參、狗肉各適量，共切片煮湯，加生薑、精鹽等調服。
- 小公雞 1 只，去毛、去內臟，洗淨切塊，置於食盆中，加入白酒 200 毫升，隔水蒸食。適用於陽痿或舉而不堅、早泄。
- 豬腰 1 對，枸杞菜 250 克。將豬腰洗淨切片，用麻油炒熟，加水適量，放入枸杞菜熬湯，熟後加入精鹽、胡椒粉調服。
健康食物
- 谷、穀類 ，粳米、小米、蕎麥、刀豆、蠶豆、豇豆、白豆、葫蘆子、黑大豆、馬料豆等 肉 食 牛髓、牛腎、羊骨、火腿、野馬陰莖、雞、雞肝、雞內金、雞腸、雪雞肉、鴨肉、石燕肉、鴿、狼肉、獐骨、鹿胎、鹿肉、鹿髓、鹿血、鹿角、鹿鞭、鹿茸、麋肉、鹿尾、麋角等
- 水 產，鰻魚、黑魚、塘鯉魚、鰉魚、鱸魚、黑鰱、鯉魚、金錢魚、泥鰍、黃鱔、鯧魚、海鷂魚、黃魚、烏賊、魚鰾、鱉肉、蛤蜊、烏龜肉、魁蛤、淡菜、鮑魚、海燕、海牛、海參、海狗腎、海龍、龍涎香、裙帶菜等 昆 蟲 蝸牛、蟋蟀、九香蟲、螞蟻、龍虱、雄蠶蛾、蠶蛹、蝗蟲、蜻蜓、灰花蛾、桂花蟬、枸杞蟲、青蛙、芝麻蟲等
- 果 品，覆盆子、金櫻子、葡萄、枸杞子、五味子、烏梅、龍眼、荔枝、櫻桃、花紅、石榴、桑椹、沙棗、棗、烏飯果、涼粉果、托盤果、白果]、核桃仁、栗子、橡實、蓮子、蓮須、蓮子心等 蔬菜香料 甘藍、油菜籽、韭菜籽、蘿蔔籽、五加皮、香椿頭、胡蘿蔔、芋頭、山藥、馬鈴薯、甘薯、肉蓯蓉、芝麻、肉桂、黃精根、花椒、丁香、茴香、胡椒、蔥、蒜等
- 菌 類，白木耳、石衣、石花、地耳、冬蟲夏草等
- 其 他 ，咖啡、人乳、羊乳、酒、茶、胎盤、燕窩、蛤蟆油、花粉、蜂蜜、蜂乳、蜂王漿、酪、奶酥、醍醐等
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